단독성 두개내 Rosai-Dorfman병

Rosai-Dorfman (RDD)병은 1969년 Rosai와 Dorfman에 의해 처음으로 기술된 조직구의 특발성 양성 증식성 질환으로, 광 범위한 림프절 종대를 동반한 림프굴 조직구증(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy)으로 기술되었다.1 조직학적으로 종대된 림프절에는 림프굴 내에 크기가 큰 조직구의 증가와 조직구의 세포질 내에 림프구가 존재하는 엠페리폴레시스(emperipolesis)를 보이며, 배경에는 다양한 정도의 림프구, 형질세포, 호산구의 침윤을 동반한다. 대부분 심한 림프절종대와 전신증상을 동반하지만, 림프절 외에 발생하는 경우도 보고되고 있는데 주로 침범하는 장기는 눈, 피부, 호흡기, 뼈, 침샘, 고환, 척추, 뇌척수막이다.2 중추신경계 침범은 매우 드물어 외국 문헌에 51예만이 보고되어 있고 국내에는 보고된 예가 없다. 림프절외 침범이 있는 경우라도 심한 림프절 종대를 동반하고 있을 때는 진단에 큰 어려움이 없으나, 일부에서는 림프절 종대나 다른 장기의 침범 없이 두개내 종양의 양상을 보여 임상적, 방사선학적으로 수막종과 유사할 수 있다.3 저자들은 림프절 및 다른 장기의 침범과 전신 발현 없이 수막에 기반을 둔 단발성 두개내 병변으로 나타난 RDD 1예를 보고하고, 감별해야 할 질환에 대해 기술하고자 한다.

Rosai-Dorfman disease (RDD) is an idiopathic histioproliferative disorder of the lymph nodes and extranodal sites. Central nervous system involvement is extremely rare. Intracranial RDD, especially the isolated form, resembles meninigioma both clinically and radiologically. Here, we report a case of isolated, intracranial, dura-based RDD. The patient presented with headache and dizziness with no evidence of lymphadenopathy. Histologically, the lesion consisted of large histiocytes with emperipolesis and lymphoplasma cell infiltrates with a fibrotic background. We discuss the differential diagnosis of this lesion. To our knowledge, this is the first reported Korean case of intracranial RDD.