레녹스-가스토 또는 유사증후군 환자에서 복합 치료의 적용 효과

Multimodal Management of Lennox-Gastaut Syndrome

목 적: 레녹스-가스토 증후군(LGS)은 다양한 형태의 경련, 뇌발달 지연, 뇌파상 느린 극서파복합을 특징으로 하는 소아기의 간질성 뇌병증으로 잘 알려져 있다. 저자들은 이러한 난치성 간질의 환자군에서 새로운 항경련제들을 포함하여, 케톤생성 식이요법, 간질 수술, 미주신경자극술 등의 여러 가지 복합 치료를 적용하여 그 효과를 알아보고자 하였다. 방 법: 1993년부터 2006년까지 서울아산병원에서 레녹스-가스토 증후군으로 진단받은 60명의 환자와 뇌파상 느린 극서파 복합 또는 광범위 돌발성 속파가 없이 다발성 극파만을 보인 19명의 레녹스 유사 증후군 환자들의 의무기록을 분석하였다. 보호자에 의한 경련일지 기록을 통하여 치료 전후의 경련 횟수를 비교함으로써 각각의 환자에서 추가되는 치료의 효과를 평가하였다. 결 과: 총 79명의 환자 중 51명이 남자였고 경련이 시작된 평균 연령은 1.9세였다. 모든 환자에서 약물 치료를 선행하였고 약물에 반응이 없는 환자들에 대해 23명에서 케톤생성 식이요법을, 28명에서 뇌량절제술을, 7명에서 미주신경자극술을 시행하였으며 2명은 뇌피질 부분절제술, 1명은 뇌반구절제술을 받았다. 이 중 23명(29.1%)이 1년 이상 경련 소실을 경험하였으며 67명(84.3%)에서 50%이상의 경련 감소가 있었다. 항경련제만으로 10명, 케톤생성 식이요법으로 3명, 뇌량절제술로 7명, 뇌반구절제술로 1명, 뇌피질 부분절제술로 2명이 각각 경련이 소실되었고, 약물 치료만으로 31명(39.2%)이, 케톤생성 식이요법으로 13명(56.5%), 뇌량절제술로 18명(64.3%), 미주신경자극술로 2명(28.6%)이 50% 이상의 경련 감소를 보였다. 결 론 : 레녹스-가스토 증후군은 항경련제에 잘 듣지 않는 난치성 간질로 잘 알려져 있으나 최근 다수의 새로운 항경련제의 개발과 적용, 간질 수술 및 식이 요법 등의 적용으로 비교적 좋은 치료 성적을 얻을 수 있었다. 향후 이러한 난치성 간질의 치료에 있어 환자 맞춤형 진보적 복합 치료가 적극적으로 고려되어야 하겠다.

Purpose : Lennox-Gastaut syndrome(LGS) is a childhood epileptic encephalopathy characterized by an electroclinical triad of generalized slow spike and wave activities in the EEG, multiple types of epileptic seizures, and slow mental development. We have attempted to evaluate the efficacy of diverse treatment modalities including epilepsy surgery, ketogenic diet and vagus nerve stimulation as well as new antiepileptic drugs(AEDs) in patients with LGS. Methods : We retrospectively reviewed the medical records of 79 patients who were managed as Lennox-Gastaut syndrome at Asan Medical Center from April 1993 to March 2006. Their clinical characteristics, EEG, brain MRI findings, and applied treatment modalities were analyzed. Pre- and post-treatment seizure counts were obtained from monthly diary annotations by their families or caregivers. Results : Among these 79 patients, 51 were males. The mean age of their first seizure was 1.9 years and the mean age of their first clinic visit was 4.6 years. Seizure freedom longer than one year was noted in 23 of the 79 patients(29.1%; AED in only 10 of 78 patients, three of 22 patients on a ketogenic diet, seven of 28 patients callosotomy, one patient hemispherectomy, and 2 patients cortical lesionectomy). Measurable improvement(>50%) was noted in 67 of the 79 patients(84.8%) by multimodal treatments. Conclusion : Lennox-Gastaut syndrome is recognized as intractable epilepsy. However, patient-designed multi-modality treatment can usually be very helpful for most of these patients.