성인기까지 장기 생존한 물무뇌증 1례

Prolonged Survival of an Adult with Hydranencephaly

저자들은 22년 6개월의 장기생존을 보이는 물무뇌증환자를 경험하였고 임상적 방사선학적인 특징을 기술하였다. 기록을 통해서 본 증례가 전세계에서 현재까지 보고된 물무뇌증환자의 장기생존한 예들 가운데 가장 긴 생존을 보인 경우라는 것을 확인하였고 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

Hydranencephaly is a rare condition in which the brain's cerebral hemispheres are absent and replaced by sacs filled with cerebrospinal fluid. The prognosis for children with hydranencephaly is generally poor, so many children with this disorder die before the age of 1 year. We experienced a patient with hydranencephaly who showed prolonged survival until age of 22 years. To our limited knowledge, this case may be the longest survival of a patient with hydranencephaly in the world.