중심방소엽을 침범하지 않은 반경련-반마비-간질 증후군(Hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome)을 보인 환아 1례

Hemiconvulsion-hemiplegia-ep ilep sy Syndrome Sparing Paracentral Lobule : E arly Magnetic Resonance Imaging Findings and Neuroradiological Follow-up

HHE증후군은 반측 경련 후에 동측의 마비성 편마비가 온 후에 나중에 국소 발작을 주로 일으키는 간질로 이환되는 일련의 경과를 밟는 임상증후군을 일컫는다. 최근, 발생기전으로 세포독성 뇌부종으로 인한 뇌손상이 대두되었고 그 이유는 Freeman 등이 보고한 2례의 환아들이 초기 뇌 자기공명검사에서 확산강조영상에서만 이상 소견을 보이며, T2강조영상과 액체감쇠역전회복영상에서는 정상을 보였기 때문이었다. 본례에서도 위와 같은 임상 경과와 방사선학적 소견을 보였으며 특기할 만한 소견은 중심방소엽은 침범하지 않았다는 것이다. 이것은 HHE 증후군이 혈관성 저산소성 뇌손상이 아니며, 면역학적 기전에 의한 선택적인 세포 독성에 의한 뇌손상임을 뒷받침해주는 소견이라고 볼 수 있다. 따라서, 열성경련을 보인 환아에서 HHE 증후군을 진단하려면 뇌자기공명검사를 할 때 반드시 확산강조영상을 촬영해야하며, 이를 통해 HHE 증후군이 의심이 될 때, 신경학적 후유증의 감소와 간질로의 이행을 예방하기 위해 조기에 뇌부종에 대한 치료와 고용량의 스테로이드와 IV 글로블린과 같은 면역억제제의 투여를 적극적으로 고려해야한다.

HHE syndrome is characterized by hemiconvulsive seizure, hemiplegia and epilepsy occurring in sequence. Recently, cytotoxic edematous swelling of one hemisphere was presented as the pathogenesis because high signal intensity was shown in the diffusion image but no remarkable findings were noticed in the FLAIR image and T2WI in two cases presented by Freeman etc. The clinical course and the radiologic findings in our patient was the same as the above description other than sparing paracentral lobule. This reinforces the assumption that the brain damage in HHE syndrome is not induced by vascular hypoxic damage but by selectively cytotoxic damage through immunologic pathogenesis. Therefore, diffusion image is needed for the diagnosis of HHE syndrome in a febrile convulsive child. Also, early adequate treatment is required such as immunosuppressive treatment with high dose steroid and intravenous immunoglobulin. Furthermore, a proper measure to reduce cerebral edema is essential for the prevention of neurologic sequalae and deterioration to epilepsy.