영아 연축 환아에서의 발달 평가 결과

The Developmental Outcomes of Infantile Spasm

목 적 : 영아 연축은 전형적인 파국성 소아 간질 중 가장 중요한 질환으로 지속적인 연축 및 고부정 뇌파는 뇌 성숙 및 발달을 쇠퇴시킨다고 알려져 있다. 따라서 치료의 가장 중요한 목적은 영아연축에 의한 발달 저하를 막음으로써 가능한 한 환아의 발달을 잠재적인 지능까지 도달하도록 발달의 진행을 바꾸는 것이다. 본 연구는 환아의 개별적 특성, 발병 요인, 치료 방법 및 경련 조절이 정신운동성 발달에 미치는 영향을 비교하여 다양한 치료 방법이 발달 예후에 미치는 영향을 알아보고자 하였다. 방 법: 1991년 이후 연세의대 세브란스병원 및 인제의대 상계백병원에서 치료받은 영아 연축 환자 중 2세 이하에서 발병하여 최소한 1년 이상의 간격으로 발달검사를 시행하였던 95명의 환아를 대상으로 의무 기록 분석을 통하여 이루어졌다. 영아연축 환아 들의 병력, 발병 요인 및 치료의 종류, 발작 조절 여부 및 유병 기간을 조사하였으며 치료 후 발달 지수 및 치료 전후의 발달 지수의 변화를 측정하여 비교하였다. 결 과 : 전체 환아의 81명(85.3%)에서 경도 이상 의 발달 지연을 보였으며 특히 43명(45.0%)에서 최중증 발달 지연을 보였다. 발병 요인으로는 증후성이 72명(76%)로 특발성 23(24%)보다 많았으며, 특발성 요인에서 13명(56%)이 중등도 이상 발달지연을 보여 증후성의 53명(74%)보다 예후가 좋았다. 특발성 발병 요인에서는 13명(56.5%)이 중등도 이상 발달 지연을 보였으나, 증후성의 경우에는 53명(73.6%)에서 중등도 이상의 발달 지연 소견을 나타내어, 보다 낮은 DQ를 나타내었다. 증후성 요인 중에서도 파괴성 및 대사성 뇌증에서 특히 발달 예후가 좋지 않았다. 발달의 호전을 기대할 수 있는 요소로는 발병 당시의 높은 발달 지수, 짧은 유병 기간, 경련 증상의 빠른 조절, 약물 치료에 반응이 없을 경우 가능한 빨리 시작하는 비약물적 치료 등이다. 결 론: 파국성 간질 증후군인 영아 연축 환아에서 발달을 호전 시키기 위해 정확한 발병 요인을 조사하여 그에 적절한 치료를 가능한 한 빨리 결정하는 것이 중요하며, 약물 치료에 반응이 없을 경우 비약물적 치료의 시도를 적극적으로 고려하여야 한다.

Purpose : Infantile spasm is the most important epilepsy syndrome that brings catastrophic results in childhood. Persistent spasms and hypsarrhythmia have been known to regress the brain maturation and development. Therefore, it is very important in these patients to find a way to achieve developmental progress as good as possible. The objective of this study was to compare the influence of various etiology on developemental outcome and to determine which therapy has a more favorable development outcome. Methods : We reviewed 95 children diagnosed as infantile spasm between 1991 and 2005 at College of Medicine of Yonsei University and Sang-gye Paik Hospital. We compared possible factors to predict the developmental outcomes in terms of patient characteristics, etiology, seizure duration and seizure outcomes along with various treatment modalities such as antiepileptic drugs, steroid, ketogenic diet, and surgery. Results : Mental retardation occured in 81(85.3%) of the patients with infantile spasms and 38(40.0%) suffered from propound mental retardation. In predicting the developmental outcomes, the most important factor was found to be the etiology. While only 13(56.5%) patients with cryptogenic infantile spasms had severe to profound mental retardation, 53(73.6%) patients with symptomatic etiologies did. Other factors shown to be associated with a good progress included high developmental scores at the onset, a short duration of spasms, an early effective control of spasms, early consideration of non-pharmacologic treatment such as ketogenic diet and surgery when the seizures filed to respond to antiepileptic drugs. Conclusion : This retrospective review suggests that it is possible to improve the developmental outcomes of infantile spasms by making correct etiologic diagnosis and providing early appropriate therapy chosen from variable treatment modalities.