소아에서 발생한 중추신경계의 특발성 혈관염 1례

Primary Angiitis of the Central Nervous System in Children

중추신경계의 특발성 혈관염(PACNS)은 전신성혈관염의 한가지로 호발연령은 중년층의 성인이며, 임상양상은 두통, 일사적인 허혈성 발작, 경련에서 뇌증까지 다양하다. 뇌 자기공명영상과 혈관조영촬영으로 진단적 접근을 할 수 있고, 병변부위의 조직검사상 혈관염 소견으로 확진할 수 있다. 저자들은 소아에서 반복적인 편마비와 의식소실이 동반된 중추신경계의 혈관염을 국내에서 처음 경험하였기에 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 급성 뇌졸중의 조기 치료 및 합병증의 적극적인 예방으로 유병률을 감소시킬 수 있으므로 소아에서 잦은 심한 두통과 국소적인 신경학적 결함이 동반될 시엔 항상 PACNS의 가능성을 고려해야 하겠다.

Primary angiitis of the CNS(PACNS), also known as isolated angiitis of the CNS, is an idiopathic vasculitis confined to the CNS and it primarily occurrs to middle aged adults. Neurologic manifestations include headache, focal seizure, and progressive, behavioral or multifocal neurologic impairments. A 20-month-old boy was presented with recurrent right-sided hemiplegia and loss of consciousness. Brain MRI revealed focal T2 hyperintensely enhanced lesions involving left lentiform nucleus and caudate nucleus with no mass effects. Cerebral angiogram disclosed multifocal stenosis in both middle cerebral arteries and left posterior cerebral artery. The child was treated with prednisone alone since he was diagnosed as IACNS. He was asymptomatic with a normal neurologic examination and continued on prednisone therapy. Therefore, it is concluded that children who have frequent or severe headache or focal neurologic deficits should be carefully evaluated and those meeting criteria of IACNS should be treated aggressively.