소아에서 발생한 급성 괴사성 뇌증 1례

A Case of Acute Necrotizing Encephalopathy

저자들은 생후 9개월 환아에서 급성 장염 후 급격하게 발생한 발작과 의식장애 등의 신경학적 증상과 뇌 자기 공명 영상으로 양측 시상, 뇌간, 뇌실 주위의 백질을 대칭적, 다발성 침범을 보여 전형적인 급성 괴사성 뇌증으로 진단하고 steroid를 투여하여 임상증상 및 뇌병변의 호전을 보인 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

Acute necrotizing encephalopathy is a recently established disease entity, proposed by Mizuguchi et al in 1995, that shows a characteristic symmetric and multifocal involvement of both thalamus, brainstem tegmentum, cerebral periventricular white matter, and cerebellar medulla. It is known to be prevalent in Japan and other Far Ease countries. The etiology of the acute necrotizing encephalopathy remains unknown. The typical course of acute necrotizing encephalopathy is the development of the irreversible neurologic symptoms related to brain lesions. The diagnosis can be made on the basis of the combination of a typical clinical profile and characteristic radiologic findings. We experienced a first case of acute necrotizing encephalopathy in a 9 month old boy in Korea. We report this case with the brief review of related literatures.