소아 Moyamoya병의 임상적 고찰

Moyamoya Disease in Childen

서론 : Moyamoya병은 내경동맥 말단부의 협착 내지는 폐쇄를 보이면서 뇌기저부에서 망상형의 이상 미세혈관총을 형성하는 질환으로, 1969년 Suzuki와 Takaku에 의해 처음으로 Moyamoya병으로 명명되어졌다. 그 원인은 아직 명확히 밝혀지지 않았지만, 10세 이하의 소아와 30대 성인, 그리고 주로 동양인에서 호발하는 것으로 알려져 있다. 1960년대 까지는 주로 일본에서 보고되었으나 그 이후 전세계적으로 몇몇 저자들의 보고가 있었고 국내에서는 1969년 황 등이 이와 유사한 증례를 첫 보고한 이래, 많은 문헌상 보고가 있다. 목적 및 방법 : 본 저자들은 지난 10년간 연세의대 세브란스 병원에 내원하여 뇌전산화 단층촬영 및 경동맥 조영술을 통하여 Moyamoya병으로 진단받은 50명의 소아들을 대상으로 연령, 성별분포, 임상양상 및 검사소견 등을 조사, 분석함으로서 병인을 아는데 도움이 되고자 본 연구를 실시하였다. 결과 및 결론 : 총 50례 환자 중 남자 15명, 여자 35명으로 남녀비는 1:2.3으로 여자에게서 많았으며 연령 분포는 5세 이하에서 24례(48%)로 가장 많았으며 10세 이상의 소아에서는 10례(20%)로 10세 이상에서는 비교적 덜 발생하는 것으로 나타났다. 초기 발병시기를 월별로 보면 6월달을 중심으로 5월-8월 사이에 42%로 여름에 많았다. 초기 발병시 주증상을 보면 편측 마비가 총 50례 중 60%인 30명에서 보여 가장 많았고, 다음으로 경련(24%), 두통(10%), 의식소실(4%) 순이었다. 진단시 뇌 전산화 단층 촬영상의 병변 부위를 보면 총 50례 중 39례(78%)에서 노경색 소견을 보였고, 단지 5례(10%)에서만이 두개내 출혈 소견을 보였다. 3례(6%)에서는 정상이었다. 병변 부위를 보면 전두엽(33.3%), 기저핵(15.3%), 전두두정엽(10.2%) 순이었고 33례에서 시행한 뇌동맥 조영술상에서는 양측 내경동맥의 협착과 폐쇄 소견이 14례(42.4%)로 가장 많았다. 치료에서는 보존적 요법이 30례(60%)로 가장 많았고 수술적 방법으로는 EDSA(Encephyalodurosynangiosis)를 20례에서 시행하였다. 수술적 치료 및 보존적 요법 이후에 신경학적인 후유증을 비교하였을 때 한가지 이상의 증상을 보인 예가 대부분이었는데 편측 마비가 30례(60%)로 가장 많았고, 13례(26%)에서는 후유증없이 치료되었던 경우도 있었다.

서론 : Moyamoya병은 내경동맥 말단부의 협착 내지는 폐쇄를 보이면서 뇌기저부에서 망상형의 이상 미세혈관총을 형성하는 질환으로, 1969년 Suzuki와 Takaku에 의해 처음으로 Moyamoya병으로 명명되어졌다. 그 원인은 아직 명확히 밝혀지지 않았지만, 10세 이하의 소아와 30대 성인, 그리고 주로 동양인에서 호발하는 것으로 알려져 있다. 1960년대 까지는 주로 일본에서 보고되었으나 그 이후 전세계적으로 몇몇 저자들의 보고가 있었고 국내에서는 1969년 황 등이 이와 유사한 증례를 첫 보고한 이래, 많은 문헌상 보고가 있다. 목적 및 방법 : 본 저자들은 지난 10년간 연세의대 세브란스 병원에 내원하여 뇌전산화 단층촬영 및 경동맥 조영술을 통하여 Moyamoya병으로 진단받은 50명의 소아들을 대상으로 연령, 성별분포, 임상양상 및 검사소견 등을 조사, 분석함으로서 병인을 아는데 도움이 되고자 본 연구를 실시하였다. 결과 및 결론 : 총 50례 환자 중 남자 15명, 여자 35명으로 남녀비는 1:2.3으로 여자에게서 많았으며 연령 분포는 5세 이하에서 24례(48%)로 가장 많았으며 10세 이상의 소아에서는 10례(20%)로 10세 이상에서는 비교적 덜 발생하는 것으로 나타났다. 초기 발병시기를 월별로 보면 6월달을 중심으로 5월-8월 사이에 42%로 여름에 많았다. 초기 발병시 주증상을 보면 편측 마비가 총 50례 중 60%인 30명에서 보여 가장 많았고, 다음으로 경련(24%), 두통(10%), 의식소실(4%) 순이었다. 진단시 뇌 전산화 단층 촬영상의 병변 부위를 보면 총 50례 중 39례(78%)에서 노경색 소견을 보였고, 단지 5례(10%)에서만이 두개내 출혈 소견을 보였다. 3례(6%)에서는 정상이었다. 병변 부위를 보면 전두엽(33.3%), 기저핵(15.3%), 전두두정엽(10.2%) 순이었고 33례에서 시행한 뇌동맥 조영술상에서는 양측 내경동맥의 협착과 폐쇄 소견이 14례(42.4%)로 가장 많았다. 치료에서는 보존적 요법이 30례(60%)로 가장 많았고 수술적 방법으로는 EDSA(Encephyalodurosynangiosis)를 20례에서 시행하였다. 수술적 치료 및 보존적 요법 이후에 신경학적인 후유증을 비교하였을 때 한가지 이상의 증상을 보인 예가 대부분이었는데 편측 마비가 30례(60%)로 가장 많았고, 13례(26%)에서는 후유증없이 치료되었던 경우도 있었다.