Landau-Kleffner Syndrome(Acquired Epileptic Aphasia)에 대한 임상적 연구

A Clinical Investigation about Landau-Kleffner Syndrome(Acquired Epileptic Aphasia)

연구배경 : 소아에서의 경련발작과 후천성 감각성 실어증을 특징으로 하는 “Landau-Kleffner증후군”의 임상적 특징을 알기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1991년 3월부터 1996년 2월까지 만 5년 동안 서울중앙병원 소아과와 서울대학병원소아과에 경련발작과 후천성 실어증을 주소로 입원한 환아중 “Landau-Kleffner 증후군” 으로 진단 받았던 6명의 환아를 대상으로 그들의 임상양상과 뇌파소견 뇌 MRI 소견, 청각유발전위검사, 뇌 PET 소견, 임상 경과 등을 살펴보았다. 결과: 1) 환아는 6례 모두 남아였고, 경련발작 발현 연령은 생후 8개월부터 5년 11개월까지, 후천성 감각성 실어증 발현연령은 생후 12개월부터 6년 2개월까지였다. 2)뇌파검사상 6례 모두에서 양측성 혹은 일측성 측두엽을 포함하는 극파 및 에파가 관찰되었다. 3) 진단 당시에 시행한 뇌 MRI 검사와 청각유발전위검사에서는 특이 소견이 없었고, 2례에서 시행할 수 있었다. 뇌 PET검사에서는 1례에서는 양측 측두-두정엽, 1례에서는 거의 모든 대뇌영역에 걸친 포도당의 대사가 저하된 소견이 발견되었다. 4) 추적관찰기간동안 경련발작은 3례(50%)는 추적관찰 기간까지 난치성 경과를 취하고 있었고, 실어증은 5례(83.3%)에서 언어장애를 가지고 있었다. 결론 : 경련발작과 후천성 감각성 실어증을 보인 “Landau-Kleffner 증후군”은 교육을 많이 받아야할 어린 시기에 발현하고 그 경과가 좋지 않으므로, 정상적인 성인으로 성장하는데 큰 장애가 될 수 있는 질환으로 생각된다. 뇌 PET 소견이 이 질환의 진단 및 병인 이해에 도움을 줄 수 있을 가능성을 확인할 수 있었지만, 향후 이 환자들에 대한 보다 장기적인 관찰 및 이 질환의 조기 진단 및 적극적 치료방법에 대한 연구가 있어야 하겠다.

Background : The Landau-Kleffner Syndrome, or acquired epileptic aphasia is a relatively rare disorder characterized by epilepsy and progressive language loss with and apparent loss of auditory verbal understanding(agnosia) and speech. We carried out the clinical study it to know its clinical characteristics. Methods : During the past five years (from March 1991 to February 1996), six paatients were diagnosed as Landau-Kleffner Syndrome at the department of Pediatrics of Asan medical center and the Department of Pediatrics of Seoul National University Hospital in Korea. We reviewed their clinical manifestations and courses, EEG, Brain MRI, Brain-stem Auditory Evoked Response(BAER), and Brain Positron Emission Tomography (PET) finding. Results: Patients were all male children. Their seizures had begun between 8 months and 5 years and 11months of age, and sensory aphasia between 12 months and 6 years and 2 months of age. EEG showed both, left or right temporal spike or sharp wave discharges. The findings of brain MRI and BAER at the time of diagnosis were normal or unexplainable. but brain PET(checked in two patients) disclosed decrease of cerebral glucose utilization involving both temporo-parietal in one patient and diffuse cortical areas in another. During the follow-up period(1 to 5 years), the seizure remains intractable in 3 cases(50%)and aphasia persists in 5 cases(83.3%). Conclusion : As the onset of Landau-Kleffner Syndrome begins in childhood and ots course is not benign, especially in aphasia, so the disease have much possibility of an obstacle to becoming a normal adult. In addition to it, we confirmed the possibility of an utility of brain PET to make an early diagnosis and understand the pathophysiology of Landau-Kleffner Syndrome