소아 다발성 경화증 환자들에 대한 임상적 고찰

A Clinical Study of Childhood Onset Multiple Sclerosis

목적 : 다발성 경화증(multiple sclerosis, MS)은 면역 매개성 탈수초성 질환으로 젊은 성인에서 많이 발병하며 사춘기 이전의 발병은 드문 것으로 알려져 있다. 저자들은 소아 연령에서 발생한 다발성 경화증의 임상양상 및 검사소견, 방사선학적 소견 및 치료 경과 등을 조사하였다. 방법 : 1996년 1월부터 2002년 12월까지 서울 아산병원 소아과에 내원하여 신경학적 증상과 검사소견으로 진단된 다발성 경화증 환아 13명을 대상으로 후향적 의무기록 고찰을 시행하였다. 결과 : Rose 진단 기준에 의거하여 5명의 임상적으로 확실한 다발성 경화증(clinically definite MS)환자와 임상적으로 진단 가능한 다발성 경화증(clinically probable MS)환자 7명, 병리 조직 검사상 진단된 환아 1명이 본 연구에 포함되었다. 이 중 남아가 6명, 여아가 7명이었고 처음 증상 발현 나이는 평균 10.3세였으며 10세 미만인 경우가 4명이었다. 첫 증상 발현으로 시각장애 소견을 나타낸 경우가 8명이었고 보행장애 소견을 나타낸 경우가 3명, 감각 이상을 호소하였던 경우가 3명이었고 발병 당시 2가지 이상의 다발성 증상을 보인 경우는 6명이었다. 뇌척수액 검사상 비정상 단백 소견을 보인 환아가 3명(3/12, 25%)이었으며 oligoclonal band 양성을 보인 환아는 없었다. IgGindex는 4명(4/11, 36%)에서 증가되어 있었다. 뇌자기공명영상에서는 13명 모두 T2 강조 영상에서 음영 증가 소견을 보였고 시각 유발 전위 검사에서 이상 소견을 보인 경우가 7명(7/10, 70%)이었다. 치료로는 모두 정맥용 메탈프레드니솔론에 좋은 반응을 보였고 단기간에 여러 번 재발을 보였던 환아 1명에서 베타 인터베론 사용 후 더 이상의 재발은 없었다. 결론 : 본 연구에 의하여 포함된 환아의 수가 적고 추적 관찰 기간이 짧아 EOMS에 대해 단정적으로 말하기는 어려우나 임상 양상으로는 발병 당시의 증상은 성인 발병에서와 크게 차이는 보이지 않았으며 시각 증상이 가장 많이 나타났고 다발성 증상을 보이는 경우가 많았다. 뇌 자기공명영상 검사는 양성률이 매우 높은 진단검사방법으로 특징적인 병변을 보이며 치료로는 대개는 정백용 메틸프레드니솔론에 좋은 반응을 보였다. 앞으로 성인 환자와의 비교 연구나 소아에서의 치료 약제 개발, 장기간에 걸친 임상 양상의 변화 등 꾸준한 연구 및 추적 관찰이 필요할 것으로 생각된다.

Purpose: It is well known that multiple sclerosis(MS) is a demyelinating disease of the central nervous system that mostly starts in the second to third decades. In the present study, we reviewed our own observations of the clinical and paraclinical features of the MS patients whose symptoms started before 16 years of age. Methods: The study concerns the patients admitted to the pediatric department of Asan Medical Center for a period of 5 years(from January 1996 to December 2002). We retrospectively reviewed 13 patients who were diagnosed as early onset multiple sclerosis by Rose criteria on the basis of clinical symptoms and brain MRI findings. Results: Of these 13 patients, 5 patients(38.5%) fulfilled the criteria of clinically definite MS and 7 patients(53.8%) fulfilled the criteria of clinically probable MS. The average age at onset was 10.3 years old. In six patients, the disease onset was polysymptomatic. Diplopia was the most common initial manifestation and occurred in 8 patients (61.5%). Others presented with urinary incontinence, ataxia, seizures and so on. All the patients had typical T2-hyperintensive lesions on brain MRI and brainstem lesions were found in 5 patients(38.5%). All the patients responsed to intravenous methylprednisolone very well. No long-term neurologic sequelae were observed. Conclusions: Although childhood onset MS is rarely seen and may begin with unusual features, it dose not significantly differ from that typically seen in adults in terms of major clinical manifestations and clinical course of the disease. It is also suggested that MRI is a sensitive and effective tool for the diagnosis of MS.