모야모야병의 뇌파 소견

Electroencephalographic Findings in Moyamoya Disease

목적 : 모야모야병의 뇌파 소견은 과호흡시의 prolonged build-up과 rebuild-up 등이 특징적인 소견으로 알려져 있으나, rebuild-up 현상의 기전은 정확하게는 알려져 있지 않다. 모야모야병의 특징적인 뇌파 소견은 널리 알려져 있으나 국내에서의 보고는 미미하다. 이에 저자들은 모야모야병의 뇌파 소견과 뇌병변의 심한 정도와의 관계를 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1993년 4월부터 1997년 3월까지 서울중앙병원 소아과에 입원하여, 뇌혈관조영술에의해 모야모야병으로 진단받은 환아중 뇌자기공명영상과 뇌파를 모두 시행한 33례를 대상으로 하여 뇌자기공명영상, 혈관조영술, 뇌파의 결과를 각각 비교하였다. 결과 : 1) 33명의 환아중 여아가 16명, 남아가 17명이었으며, 첫 증상은 2.2세부터 14.3세 사이에 발생했고 평균연령은 5.8세였다. 연령별 분포는 10세 이하가 40명(90.7%)이었다. 2) 임상 증상이 나타나고나서 진단되기까지는 평균 1.9년 걸렸고 14명(42.4%)에서 1년 이내에 진단되었다. 3) 초기증상은 운동장애가 78.8%인 26명에서 있었으며 언어장애는 5명, 두통 4명, 간질발작 4명, 감각이상이 1명에서 있었고, 반복적 또는 계속적으로 남아있는 증상은 운동장애가 33명 모두에서 있었다. 4) 뇌혈관 조영술상 협착 또는 폐쇄의 부위를 살펴보았을 때, 뇌우측 전부는 33명에서 있었다. 반면 뇌후부는 우측, 좌측 각각 8명에서 있었다. 5) 뇌자기공명영상에서 뇌경색은 19명(57.6%)에서 있었는데, 뇌경색 부위를 살펴 보았을 때, 뇌우측 전부는 16명, 뇌좌측 전부는 11명 이었고 뇌후부는 각각 10명, 6명으로 역시 뇌전부에 많았다. 6) 뇌파상 배경파에서 서파는 27명(81.8%)에서 있었으며, 과호흡은 33명중 25명에서 시행하였는데 52%인 13명에서 prolonged build-up 또는 rebuild-up을 보였다. 7) 뇌경색과 뇌파 소견을 비교하였을 때, 뇌경색이 있는 환아 19명에서 뇌파상 서파는 18명에서 있었고, 뇌경색이 없는 환아에서 뇌파상 서파는 14명 중 9명에서 있어 통계적으로 의의가 있었다(p=0.025). 뇌경색이 있는 환아에서 prolonged build-up 또는 rebuild-up은 과호흡을 시행한 환아 15명 중 5명에서 있었고, 뇌경색이 없는 환아에서는 과호흡을 시행한 환아 10명중 8명에서 있어 통계적으로 의의가 있었다.(p=0.04). 8) 뇌혈관조영술상 뇌혈관 협착 또는 폐쇄가 있는 부위에서 뇌파상 prolonged build-up 또는 rebuild-up의 출현을 비교했을 때, 폐쇄가 있는 환아 15명중 6명에서, 협착이 있는 환아 10명중 7명에서 prolonged build-up 또는 rebuild-up이 나타났으나 통계적으로 의의는 없었다(P=0.226). 결론 : 소아 연령의 모야모야병에서 뇌파상 배경파의 서파는 아마도 뇌경색이 있을 가능성이 있겠고 prolonged build-up 또는 rebuild-up은 뇌경색 전단계를 의심할 수 있으리라 생각된다.

Background: “Rebuild-up” phenomenon, induced by hyperventilation, is a characteristic finding on EEG in children with Moyamoya disease. Its mechanism, however, remains obscure. In this study, we examined the relationship between cerebral lesions on MRI, stenosis or occlusion of cerebral vessel on cerebral angiography, and EEG findings in children with Moyamoya disease. Methods: We have reviewed medical records of 33 patients, who were confirmed as Moyamoya disease by cerebral angiography at Asan Medical Center. EEG and brain MRI were carried out in all subjects. Results: 1) Epidemiologic data were : the male to female ratio was 1:1.1: highest rate(90.7%) of onset in age group below 10 years: mean age at clinical onset was 7.4 years: average diagnostic interval from clinical onset to diagnosis was 1.9 years. 2) The most common initial and recurrent or residual symptoms were motor deficit. 3) The most common site of occlusion or stenosis of cerebral vessel on cerebral angiography was anterior cerebral area(>97%) and the most common cerebral infarction area on brain MRI was anterior cerebral area, too. 4) The hyperventilation(for 3 minutes) on EEG were carried out in 25 patients and the prolonged build-up or rebuild-up phenomenon was observed in 13 patients(52%). 5) The prolonged build-up or rebuild-up phenomenon on EEG was observed in 6 of 15 patients who were occlusion of cerebral vessel, and in 7 of 10 patients who were stenosis of cerebral vessel on angiography. Conclusion: 1) The background slowings on EEG maybe suggestive of the infarction stage of Moyamoya disease in children. 2) The prolonged build-up or rebuild-up phenomenon might indicate the preinfarction stage of Moyamoya disease in children