짠 음식으로 유발된 가족성 저칼륨성 주기성 마비 2례

Two Cases of Familial Hypokalemic Periodic Paralysis Caused by Salty Foods

저칼륨성 가족성 주기성 마비증은 의식, 언어, 지각의 장애 없이 골격근의 마비를 초래하는 질환으로 상염색체 우성 유전으로 남아에게 좀더 심하게 나타나며 대개 소아 후기에 발생하는 비교적 희귀한 질환이다. 본 증례에서는 주로 운동 후의 휴식 시에 증상이 발현되지만 그 외 특이하게도 다른 보고에서 찾아볼 수 없는 라면이나 피자, 김치 같은 짠 음식을 먹었을 때 사지 마비 증상이 나타났다. 이에 저자들은 짠 음식으로 유발된 저칼륨성 가족성 주기성 마비등 2례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

Hypokalemic periodic paralysis is an autosomal dominant disorder characterized by episodic weakness of skeletal muscle associated with hypokalemia. It may be presented as familial or sporadic. Familial hypokalemic periodic paralysis is caused by mutations in the muscle membrane dihydropyridine sensitive calcium channel alpha-1 subunit. The abnormal genes in most cases are located in the chromosome 1q31-32. We experienced 2 cases(a 14-years-old male, a 12-year old male) of familial hypokalemic periodic paralysis. Two cases presented with quadriplegia after eating salty foods. The diagnosis was made by demonstrating decreased plasma level of potassium. The patient responded dramat-ically to potassium replacement therapy. We report two cases of familial hypokalemic periodic paralysis caused by salty foods with a brief review of related literatures.