소아의 중증근무력증

Childhood Myasthenia Gravis : Clinical Features and Response to Steroid Treatment

목적 : 소아기 중증근무력증 환자의 임상 양상 및 안근형 환자들에게서 스테로이드 치료에 대한 반응을 평가하고자 하였다. 방법 : 1981년 6월부터 2003년 3월까지 서울대학교 어린이병원 소아과에서 중증근무력증으로 진단되어 치료 중인 환자 23명을 대상으로 후향적으로 의무기록을 검토하여 이들의 임상 양상과 치료에 대한 반응을 분석하였다. 결과 : 환아들의 발병연령은 평균 4.9세였고 남녀의 성비는 1:2.2였다. 안근형이 15명(65%), 전신형이 6명(26%), 2차적으로 전신형으로 진행된 경우가 2명(9%)이었다. 아세틸콜린수용체 항체 검사는 85%(17/20)에서 양성이었고 평균 항체가는 2.62 nmol/L였다. 전신형 환자 중 전체탈모증(alopecia totalis) 및 모야모야병(moyamoya disease)이 동반된 증례가 각각 1례씩 있었으며 흉선절제술을 시행한 1명의 환자에서 흉선 과형성(thymic hyperplasia)이 관찰되었다. 안근형 환자들에게 조기에 스테로이드를 사용하여 13명 중 11명(81%)에서 완전한 증상의 소실을 보였으나 7명(53%)의 환자에게서 1회 이상의 재발을 보였다. 결론 : 저자들은 본 연구를 통해 병의 진행 초기에 스테로이드에 의한 면역억제치료를 시도함으로써 스테로이드의 큰 부작용 없이 병의 진행 과정을 감소시킬 수 있다는 추론을 하였으며 이는 향후 추적관찰을 통해 더 입증해야 할 것으로 생각된다.

Purpose : Myasthenia gravis(MG) is relatively rare in childhood and shows some distinct epidemiologic and clinical features according to ages and races. The role of immunosuppressive therapy such as steroid treatment is not well established. The objective of this study is to characterize clinical features of childhood MG and to evaluate the outcomes of steroid treatment. Methods : We studied 23 MG patients(7 male and 16 females) with symptom onsets from 1 to 14 years of age(mean 4.1 years). Results : Fifteen patients were ocular type and 6 patients were generalized type. Sero-positivity to acetylcholine receptor antibodies was found in 85% of the patients. Two patients who showed initial ocular manifestations experienced secondary generalization without steroid treatment. Alopecia totalis and moyamoya disease were associated with systemic MG in two cases. Eighteen patients were treated with both anticholine esterase and steroid while 2 patients were treated with steroid only. Complete remission was observed in 6 patients(30%) while 11 patients(55%) had one or more recurrences and only partial responses were acquired in 4 patients(20%). Conclusion : We found some different epidemiologic features from western countries including a relatively high proportion of ocular MG and earlier onset age especially in ocular MG. Further long-term follow up study on responses to steroid treatment will be necessary to evaluate clinical benefits in the disease progression.