급성 파종성 뇌척수염(Acute Disseminated Encephalomyelitis)의 임상양상 및 예후에 관한 연구

The Clinical Manifestations and Prognosis of Acuter Disseminated Encephalomyelitis

목적: ADEM은 자가 면역 기전에 의한 중추 신경계의 급성 탈수초성 염증 질환으로 다양한 임상 증상을 동반하며, 치료로는 부신피질제제 및 면역글로불린이 사용되고 있다. 향휴 본 질환의 진단, 예후 및 그 추적에 도움이 되고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 1990년 1월부터 1998년 12월까지 연세대학교 의과대학 소아과에 입원한 ADEM 환아 10여명을 대상으로 하여, 의무 기록을 토대로 임상 양상과 뇌자기공명영상 등의 검사 소견을 후향적으로 조사하였다. 결과: 증상 발현 당시의 연령은 2년 8개월에서 13년 8개월이었고, 남아가 5례, 여아가 5례였다. 선행하는 감염으로는 비특이적 상기도 감염이 6례였고, 그 외 4례에서는 감염이나 예방접종의 과거력이 없었다. 내원 당시 증상 발현까지의 기간은 3일에서 2주였으며, 신경학적 증상은 의식장애가 7례, 경련 1례, 편부전마비를 동반한 경우 2례, 발열을 동반한 경우 3례, 구토 및 두통을 동반한 경우 1례가 있었다. 뇌자기공명영상은 전례에서 다발성의 백질을 침범하는 소견을 보였으며, T2 증강영상에서 백질의 고음영으로 나타났다. 대뇌 백질의 병변만 보인 경우가 2례, 대뇌 백질 및 기저핵에 병변을 보인 경우 5례, 대뇌 백질 및 대뇌 피질을 포함한 경우 2례, 대뇌 백질 및 뇌간을 포함한 경우 1례가 있었다. 7례에서 뇌자기공명영상의 추적 촬영이 시행되었고, 7례 모두에서 부분적 또는 완전한 병변의 소실이 관찰되었다. 전례에서 부신 피질 호르몬 및 면역글로불린을 사용하였고, 2개월에서 5년 8개월간의 추적 관찰 결과에서 9례에서 신경학적 증상의 호전 소견을 보였으며, 나머지 1례에서만 좌측부전마비의 후유증을 보였다. 결론: ADEM은 그 침범 부위에 따라 다양한 임상 양상의 소견을 보이며, 진단에 있어서 뇌자기공명영상이 매우 유용하며, 치료로는 부신피질제제 및 면역글로불린의 병합 치료가 효과적이다. ADEM의 예후와 내원 당시 신경학적 소견, 발병까지의 기간, 뇌자기공명영상이나 뇌파, 뇌척수액의 소견, 또는 치료 시작 기간과는 상관 관계를 발견할 수 없었고, 향휴 보다 많은 환아를 대상으로 한 비교 관찰 연구가 필요할 것으로 사료된다.

Purpose: Acute disseminated encephalomyelitis is an acute demyelinating autoimmune inflammatory disease of the central nervous system, which develops after infection or vaccination. The diagnosis is dependent on its clinical features and the brain MRI finding. Severly damaging whits matter, acute disseminated encephalomyelitis which can Lead to marked neurologic dysfunctions, may be fatal, and produce a permanent residual static disability or it may fully recover. We performed this study to investigate the clinical manifestations and prognosis of acute disseminated encephalomyelitis. Methods: Ten cases(5 males and 5 females) of acute disseminated encephalomyelitis, who were diagnosed in the Department of Pediatrics at Yonsei University from January 1990 to December 1998, were reviewed retrospectively. Results: The age at onset of symptoms was between 2 years 8 months and 13 years 8 months, and the time to the onset of symptoms was between 1 day and 7 days. The proceding events were nonspecific upper respiratory infections in 6 cases, and the other 4 cases has no proceeding events. The initial symptoms were altered consciousness, hemiparesis, seizure, fever, headache, and vomiting. The findings cerebrospinal fluid were normal in 7 cases and the increase of protein and pleocytosis in 3 cases. Brain MRI showed multifocal high signal intensity lesions on T2-weighted image mainly in cerebral whit matter, basal ganglia, and less fraquently is the brain stem and cortex. Follow-up brain MRI was taken in 7 cases, and in all 7 cases brain MRI demonstrated partial to complete resolution of the lesions. In 8 cases, EEG was performed, and all 8 cases showed generalized of focal slow waves. All patients ware treated whit Ⅳ globulin and dexamethasone. The durations of the treatment were 4 or 5 days for Ⅳglobulin, and 8 days to 20 days for dexamethasone. The treatment was started within the first to third day of their admission, and the symptoms were improved within the second to the thirtieth day after the treatment started. All patients were followed-up for more than 2 months and up to 5 years 8 months. Among 10 cases, 9 of them were fully recovered, and only 1 case had left hamiparesis. Conclusion: Acute disseminated encephalomyelitis shows various clinical manifestations depending on its involvement with brain lesions, such as altered mental state, hemiparesis, and seizure. And Ⅳ globulin and dexamethasone were very effective in treating acute disseminated encephalomyelitis. In this study, the prognosis of acute disseminated encephalomyelitis did not correlate to its initial symptoms, CSF findings, EEG findings, MRI findings, or to the duration of its treatment, In most cases, the symptoms were fully reversible; however, in some cases, there remained permanent residual neurologic consequences.