목적: 전유리체절제술, 망막광응고술, 낭외수정체적출술 및 전층각막이식술 후의 Ehlers-Danlos 증후군 1예에 대하여 보고하고자 한다. 대상과 방법: 10세 남자 환아가 양안의 각막혼탁, 전 윤부 결핍, 청색공막, 동요시, 내사시, 내측눈구석주름 등의 안 소견과 함께, 전신적인 성장부전, 관절의 과도신전이 함께 동반되어 Ehlers-Danlos 증후군으로 진단되었으며, 우안의 망막박리가 동반되어 전유리체절제술, 망막광응고술, 낭외수정체적출술 및 전층각막이식술을 시행받았다. 결과: 본 증례는 Ehlers-Danlos 증후군 Ⅵ-A형으로서 전유리체절제술, 망막광응고술, 낭외수정체적출술 및 전층각막이식술을 시행받은 후, 망막은 잘 유착되어 있지만 이식각막부위는 상피하 혼탁의 재발 및 상피결손이 지속되어 문헌적 고찰과 함께 이를 보고하는 바이다.
Purpose: To report a case of Ehlers-Danlos syndrome after the pars plana vitrectomy, retinal photocoagulation, extracapsular lens extraction, and penetrating keratoplasty. Methods: A ten-year-old boy who had corneal opacity, total limbal deficiency, blue sclera, oscillopsia, esotropia, epicanthal fold, generalized growth retardation and hyperextensibility of the joints was diagnosed as Ehlers-Danlos Syndrome, and had undergone the pars plana vitrectomy, retinal photocoagulation, extra-capsular lens extraction, and penetrating keratoplasty due to occurring of retinal detachment. Results: This case was a Ehlers-Danlos syndrome type Ⅵ-A. The case is reported with review of literature because while the retina remained well attached, the recurrence of corneal opacity and corneal epithelial defect were observed around the cornea, after the pars plana vitrectomy, retinal photocoagulation, extra-capsular lens extraction, and penetrating keratoplasty were performed. (Korean J Optom Vis Sci 2007;6(1):85-88)
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