A Case of Radiologically Suspected Mesenteric Plexiform Neurofibromas in a Patient with Type I Neurofibromatosis

제1형 신경섬유종증은 비교적 흔한 신경 피부증후군이나 복부 얼기형 신경 섬유종은 드물게 보고되고 있으며, 특히 소아에서는 매우 드물다. 저자들은 복부 통증을 주소로 내원한 8세 남아를 진찰하던 중 체간에 다수의 café-au-lait 점과 겨드랑이 반점을발견하였으며, 모체의 신경 섬유종증 가족력을 확인하였고, 복통으로 인해 시행한 복부 전산화 단층 촬영검사에서 복강 축 주위에 얼기형 신경섬유종증으로 의심되는 종괴를 발견하여, 이 증례를 보고하는 바이다.

Neurofibromatosis type I(NF-1) is an autosomal dominant neurocutaneous syndrome characterized by café-au-lait spots, optic glioma, skeletal dysplasia, and iris hamartoma. Mesenteric plexiform neurofibromas(PNF) have been rarely reported in NF-1, especially in children. We report a case of radiologically suspected mesenteric PNF along the celiac axis in an 8-year-old boy who had café-au-lait spots and a family history of maternal NF-1.