신경모세포종 소아 환자의 신경학적 소견

Neurologic Manifestations during the Course of Neuroblastoma in Children

목 적 : 신경모세포종 환자에서 종양에 의한 척수압박, 말초 신경 마비, 종양 수반 증후군 및 중추 신경계 전이, 종양 절제술 후 신경 손상 등에 의해 다양한 신경학적 증상들이 나타날 수 있다. 저자들은신경모세포종 소아 환자들에서 진단 시와 치료 중에발생한 신경학적 증상의 빈도와 양상을 분석하고자하였다.방 법: 1995년 1월부터 2009년 6월까지 서울 아산병원 소아청소년과에서 신경모세포종으로 진단과 치료를 받은 80명의 환자들을 대상으로 의무기록 검토를 통해 후향적으로 조사하였다.결 과:신경모세포종 환자들 중 21명(26%)에서진단 시 또는 치료 중에 신경학적 증상이 나타났다.진단 시에 신경학적 증상을 보인 환자들은 12명으로 이 중 7명에서 신경모세포종에 의한 척수 압박으로 하지의 불완전 마비와 방광 기능 부전이 나타났고, 4명에서 복시, 안구진탕, 안검하수를 보였으며,1명에서 안간대와 몸통 조화운동불능이 발생하였다.치료 중에 신경학적 증상이 발생한 환자들은 9명으로 이중 5명에서 종양의 중추 신경계 전이에 의해 경련이 나타났고, 2명에서 종양의 중추 신경계 전이로 인한 편마비를 보였으며, 종양 절제술 후 신경손상에 의해 각각 1명에서 Horner 증후군과 우측상지의 불완전 마비를 보였다. 진단 시에 신경학적증상을 보였던 12명의 환자들 중 신경학적 증상이완전히 회복된 경우가 7명, 부분적인 회복을 보인경우가 3명, 회복되지 않은 경우가 2명이었으며, 치료 중에 신경학적 증상이 발생한 9명의 환자들 중 1명만이 완전히 회복되었으며, 3명은 부분적인 회복을 보였고 5명의 환자들에서 신경학적 증상은 회복되지 않았다. 진단 시 신경학적 증상을 보였던 12명의 환자들은 모두가 진행된 병기(III기 또는 IV기)에 해당하였으며, 이 중 5명의 환자들이 사망하였다. 치료 중에 신경학적 증상이 발생한 9명의 환자들 중에서는 6명이 사망하였다.결 론 : 신경모세포종 환아에서 진단 시 신경학적증상을 보일 경우 진행될 병기일 가능성이 크고, 치료 경과 중에 신경학적 증상이 발생할 경우 좋지 않은 예후를 시사할 것으로 사료된다.

Purpose : The aim of this study is to analyze the frequency and characteristics of neurologic manifestations in patients with neuroblastoma, retrospectively. Methods : Eighty children with neuroblastoma who were diagnosed and treated in the Department of Pediatrics, Asan Medical Center between January 1995 and June 2009 were included. Results : Neurologic manifestations were present in 21(26%) of the 80 children. Twelve children presented neurologic manifestations at diagnosis(lower limb paresis and bladder dysfunction in 7 children; diplopia, nystagmus and ptosis in 4 children; opsoclonus and truncal ataxia in one child). And 9 children presented neurologic manifestations during treatment(seizure in 5 children; hemiparesis in 2 children; Horner's syndrome in one child; right upper limb paresis in one child). Ten of 12 children with neurologic manifestations at diagnosis recovered and 4 of 9 children with neurologic manifestations during treatment recovered, eventually. All of the patients with neurologic manifestations at diagnosis were consistent with advanced neuroblastoma, either stage III or IV. Five of the 12 children with neurologic manifestations at diagnosis expired and 6 of the 9 children with neurologic manifestations during treatment expired. Conclusion : Neurologic manifestations at diagnosis suggest the high likelihood of advanced stage neuroblastoma. Neurologic manifestations during treatment may indicate poor prognosis.