A1 Segment Hypoplasia / aplasia Detected by Magnetic Resonance Angiography in Neuropediatric Patients

소아신경 환아에서 뇌혈관 자기공명 조영술에 의해 발견된 전대뇌동맥 첫번째 분지의 형성저하/무형성

목적 : 대뇌동맥륜의 변이는 흔하지 않지만, 그 중 가장 많이 관찰되는 유형은 전대뇌동맥 첫번째 분지(A1 segment)의 형성저하/무형성이다. 저자들은 소아신경 환아에서 전대뇌동맥 첫번째 분지의 형성저하/무형성의 발생빈도와 임상적 의의에 대해 연구하였다. 방법 : 뇌혈관 자기공명 조영술을 시행한 환아들 중 전대뇌동맥 첫번째 분지의 형성저하/무형성을 보인 환아들을 대상으로 후향적 연구를 하였으며 단독으로 전대뇌동맥 첫번째 분지의 형성저하/무형성의 변이를 보인 환아들과 다른 대뇌동맥륜의 변이를 동반한 환아들의 임상 및 영상의학적 양상을 비교 분석하였다. 결과 : 뇌혈관 자기공명 조영술을 시행한 301명의 환아들 중 34명(11.3%)이 전대뇌동맥 첫번째 분지의 형성저하/무형성의 소견을 보였다. 환아들은 만성 두통, 어지러움, 시각장애 같은 신경학적 증상을 보였는데, 34명 중 7명(20.6%)은 신경학적 질환의 가족력을 가지고 있었다. 27명(79.4%)은 전대뇌동맥 첫번째 분지의 형성저하/무형성의 단독 변이를 보였고, 7명(20.6%)은 다른 혈관 이상을 동반하고 있었다. 또한 7명(20.6%)에서는 뇌 자기공명 영상에서 이상 소견을 보였고, 뇌위축 소견이 5명(14.7%)으로 가장 많았다. 단독 혈관 변이를 보인 환아중 뇌 자기공명 영상의 이상 소견을 보인 빈도는 11.1% (3/27)이었고 다른 혈관 이상을 동반한 환아에서의 빈도는 57.1% (4/7)로 통계학적으로 유의하였다. 결론 : 소아에서 뇌혈관의 구조적 변이는 병태생 리학적으로 또한 임상적으로 중요한 영향을 미칠 수있으므로 뇌혈관 자기공명 조영술을 이용하여 대뇌동맥륜의 변이들, 특히 전대뇌동맥 첫번째 분지의 형성저하/무형성에 대한 적극적인 평가가 필요할 것으로 판단된다.

Purpose : A variation in the circle of Willis is not so common, but the most frequenttype is hypoplasia/aplasia of the precommunicating anterior cerebral arteries (A1 segment). We aimed to examine the incidence and the clinical significance of A1 segment hypoplasia/aplasia in neuropediatric patients. Methods : We retrospectively studied children with A1 segment hypoplasia/aplasia in brain magnetic resonance angiography (MRA) and compared the clinical and radiological aspects between children with A1 segment hypoplasia/aplasia alone and with other variations in the circle of Willis. Results : Among 301 patients, 34 patients (11.3%) had A1 segment hypoplasia/aplasia. They presented neurological symptoms such as chronic headache, dizziness and visual disturbance. Seven (20.6%) had family history of neurological illness. Twenty seven (79.4%) had A1 segment hypoplasia/aplasia only, and seven (20.6%) had another vascular abnormality. Seven (20.6%) showed abnormal brain magnetic resonance angiography (MRI) results, cerebral atrophy being the most frequent (n=5, 14.7%). The incidence of abnormal brain MRI was 11.1% (n=3) in single vascular abnormality and 57.1% (n=4), significantly higher (p-value 0.02) in combined abnormality group. Conclusion : Structural alterations in the cerebral vasculature in children have important pathophysiological and clinical implications. Evaluation of variations in the circle of Willis, especially of A1 segment hypoplasia/aplasia using MRA is recommended.