소아 급성 파종성 뇌척수염의 임상 양상과 예후

Clinical Characteristics and Prognosis of Acute Disseminated Encephalomyelitis in Children

목 적:본 연구에서는 소아에서의 ADEM의 임상적인 특징과 예후에 대해서 조사 하였고 ADEM의 재발 및 다발성 경화증의 발생과 관련이 있는 요인에 대해서도 알아보고자 하였다. 방 법: 2001년 1월 1일 부터 2011년 3월 31일까지 세브란스 어린이병원에서 ADEM 으로 진단 받고 치료 받은 18세 미만의 환자를 대상으로 선행 증상, 임상 양상, 뇌 자기공명 소견, 치료, 후유증 및 재발 등에 대하여 의무기록을 바탕으로 후향적 조사를 시행 하였다. 결 과: ADEM 환자는 총 25명이었고 그 중 남자는 11명, 여자는 14명 이었으며 ADEM 진단된 나이는 평균 4.7±3.2세 였다. 가장 흔한 전구 증상은 발열 (56.0%) 이었고 전구 증상이 있은 후 첫 번째 나타난 신경학적 증상은 의식 변화가 17명(68.0%)으로 가장 많았다. 25명의 환자들에 대하여 추적 관찰한 기간은 평균 2.3±2.8년으로 그 중 신경학적인 후유증 없이 완벽히 회복한 환자는 15명(60.0%)이었고 신경학적 후유증이 있었던 환자 중 4명은 발작이 지속되어 항경련제를 복용 하였으며 재발한 환자는 4명이었다. 재발한 환자 중 2명은 다상성(multiphasic) ADEM, 한 명은 재발성(recurrent)ADEM, 나머지 한 명은 지속적인 추적 관찰 후 확진이 될 수 있는 다발성 경화증( multiple sclerosis)으로 분류되었다. 결 론: ADEM은 다양한 증상과 다양한 병변 및 예후를 보일 수 있는 질환이다. 비교적 잘 치료되고 예후가 좋은 편이지만 재발하는 경우도 드물게 발생하며, 재발하는 경우에는 특히 다발성 경화증과의 감별이 중요하다. 탈수초성 증상을 나타내는 환자의 경우 정확한 진단을 위해서는 지속적인 추적 관찰이 필요하겠다.

Purpose : Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is an immune mediated demyelinating disease of the central nervous system (CNS) that produces multiple inflammatory lesions, particularly in the white matter. Clinical course and outcomes of ADEM are diverse. We investigated the clinical characteristics and prognosis of ADEM in children. Methods : We reviewed medical records of 25 patients aged less than 18 years and diagnosed with ADEM in Severance Children's Hospital from January 2001 to March 2011. Clinical features and brain MRI(Magnetic Resonance Imaging) findings were analyzed. Results : The most common preceding symptom was nonspecific febrile illness (50%), followed by upper respiratory infection (29%) and gastrointestinal symptoms (29%). Common neurologic manifestations included altered consciousness (68%), seizure (25%) and gait disturbance (14%). Subcortical white matter was the most commonly involved region (72%). Among 25 patients, 15 patients (60%) fully recovered and the others had complications. Four patients relapsed and they were classified into multiphasic ADEM (2), recurrent ADEM (1) and suspicious multiple sclerosis (1). Conclusion : ADEM shows diverse neurologic manifestations. It is usually monophasic, but rarely relapses. Therefore, distinction between ADEM and multiple sclerosis is difficult. Further studies are needed to find out the factors associated with developing multiple sclerosis in patients with CNS demyelinating disease.