Acute Disseminated Encephalomyelitis with Psychotic and Parkinsonian Features: A Case Report

정신이상 및 파킨슨양 증상을 동반한 급성 파종성 뇌염 1례

급성 파종성 뇌척수염은 단상성의 면역 매개성 탈수초성 질환으로 감염이나 예방 접종 후 발생할 수 있다. 뇌자기공명영상에서 다발성의 탈수초성 병변을 확인할 수 있다. 임상 증상은 침범 부위에 따라 다양한 신경학적 증후를 나타낼 수 있으며 경미한 두통부터 기면, 혼수까지 관찰되나 급성 정신병으로 발현하는 경우는 드물다. 급성 열성 질환을 앓은 3일 후부터 가면양 얼굴, 운동완서, 안정 시 사지 진전을 주소로 내원한 14세 남자 환자의 뇌자기공명영 상에서 꼬리핵, 기저핵 및 해마에 부종 및 탈수초성 질환을 시사하는 병변과 함께 뇌척수액 enterovirus PCR 양성을 확인하였다. 급성파종성뇌척수염으로 진단하고 고용량 methylprednisolone 및 항정신병 약물을 병용 투여하였다. 환자는 치료 20일만에 신경학적 후유증 없이 회복되었으며, 치료 시작 40일 후 다시 시행한 MRI 상에서 처음 병변이 소실된 것을 확인할 수 있었다.

Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is a monophasic immune-mediated demyelination disorder that can arise following infection or immunization. Typical MRI findings show multifocal demyelinating lesions in the CNS. The presenting features include acute encephalopathy with multifocal neurologic signs, and patients often progress to develop delirium and/or coma, but acute psychosis is rare. In our current report, we describe a case of a 14-year-old boy presenting with parkinsonian features (masked face, bradykinesia, resting tremor, slow strides) as well as aggressive behavior and irritability with persecutory delusions that developed 3 days after an upper respiratory tract infection. T2-weighted/FLAIR brain MRI showed increased signal intensity in the hippocampus and basal ganglia including in the caudate nuclei. Cerebrospinal fluid (CSF) enterovirus PCR was positive. After treatment with high-dose methylprednisolone and antipsychotics, he recovered without permanent disabilities, and the initial lesions found on MRI disappeared on follow-up.