Acute Bilateral Mydriasis and Abducens Nerve Palsy with anti-GQ1b Antibody

항 GQ1b 항체 양성인 급성 양측 동공산대 및 외전신경 마비

비정형 Miller Fisher 증후군은 보행실조나 건반사 소실을 동반하지 않는 외안근 마비를 보이는 환자에서 진단할 수 있으며, 혈청 항 GQ1b 항체가 검출되는 경우 진단에 도움을 받을 수 있다. 평소 건강했던 4세 러시아 소녀가 급성 양측 외전 신경 마비와 동공산대를 주소로 내원하였다. 운동실조는 없었지만, 심부건반사가 소실되었고, 혈중 항 GQ1b 항체가가 상승되었으며, 뇌 자기공명영상에서 양측의 외전신경의 조영증강이 관찰되었다. 정맥 면역 글로불린 투여 하였고 3개월후에 임상적 증상이 호전되었다. 저자들은 급성 외안근 마비, 동공산대와 심부건 반사 소실 증상을 보인 4세 여아에서 항 GQ1b 항체가 양성인 비정형 Miller Fisher 1례를 경험하고 치료하였기에 보고하는 바이다.

Ophthalmoplegia without ataxia has various etiologies. An atypical Miller Fisher syndrome implies an ophthalmoplegia without ataxia, areflexia or both. The presence of anti-GQ1b antibody supports the diagnosis of an atypical Miller Fisher syndrome. A 4-year-old Russian girl visited our hospital because of acute bilateral abducens nerve palsy and mydriasis. Although the muscle power of extremities was normal and she didn't show an ataxia, the deep tendon reflex of both knees and ankles was absent. The results of nerve conduction study and cerebrospinal fluid analysis were normal. Magnetic resonance imaging (MRI) showed an enhancement of the bilateral abducens nerve. The anti-Gq1b antibody titer was elevated. The diagnosis of atypical Miller Fisher syndrome was made and a therapy with intravenous immunoglobulins led to the clinical recovery. We report a girl with atypical Miller Fisher syndrome with acute bilateral abducens nerve palsy and mydriasis, diagnosed by of anti-GQ1b antibody positivity.