Headache Associated with Moyamoya Disease in a Child: Pain Pattern in MRA Progression

모아모야병 연관 두통 환자에서 뇌 자기공명혈관조영 소견의 악화에 따른 두통 형태의 변화

모야모야병 연관 두통은 소아 모야모야병 환자의 20-30%에서 보고되어 왔다. 그러나 두통의 빈도와 두통에 대한 우회술의 효과에 대해서는 잘 알려진 반면, 병이 진행되는 과정에서 모야모야병 연관 두통의 임상적 특징에 대한 내용은 잘 알려져 있지 않다. 이에 저자들은 극심한 두통으로 첫 증상이 발현되었으나, 우회술 전까지 뇌경색이나 뇌출혈이 동반되지 않았던 한 환아에서, 질환이 진행되는 과정 중 관찰된 두통 양상의 특징에 대해서 기술하였다. 환아는 첫 진단 시 양측 반구의 심한 두통을 호소하였지만, 뇌 자기공명혈관조영에서는 왼쪽 내경동맥의 경한 협착만이 관찰되었다. 두통은 모든 단계에서 매우 극심했으며, 박동성이라기보다는 누르는 양상의 두통이었다. 구역과 구토는 질환의 초기부터 관찰되었으나, 빛공포, 소리공포 및 경부강직은 질환의 후기에 발생하였다. 두통은 월경에 의해 악화되었고 초기에는 진통제와 토피라메이트 투약에 호전을 보였으나 빈도와 강도가 악화됨에 따라 약제에는 반응하지 않았다.

Headache associated with moyamoya disease (HAMD) has been reported in about 20-30% of pediatric cases with moyamoya disease. However, the characteristic patterns of HAMD during disease progression are not completely known, although much is known on the incidence of HAMD and on the treatment effects of bypass surgery. In a child who presented with HAMD and had no infarction or hemorrhage till bypass surgery, we described the characteristic patterns of headache progression. At first presentation, the patient complained of severe bilateral headache despite mild stenosis only in the left internal carotid artery on brain magnetic resonance angiography. During all stages of progression, headache was severe and pressing in nature rather than throbbing. Nausea and vomiting were present even in the early stage, but photophobia, phonophobia and neck stiffness developed in the late stage. Headache was aggravated by menstruation and was relieved by analgesics and topiramate in the early stage, although the medication failed to provide relief when the headache increased in frequency and duration.