눈꺼풀에 발생한 일차성 전신성 아밀로이드증 1예

Primary Systemic Amyloidosis of the Eyelid: A Case Report

목적: 눈꺼풀에 발생한 아밀로이드증은 드문 질환으로 아직까지 국내에 보고된 바 없다. 저자들은 눈꺼풀에서 발생한 일차성 전신성아밀로이드증 1예를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다. 증례요약: 26세 여자 환자가 양측 위, 아래 눈꺼풀의 종물을 주소로 내원하였다. 환자의 진술상 수 년 전부터 상기 부위에 종물이 있었으며 크기의 변화는 없다고 하였다. 이학적 검사상 양측 위, 아래 눈꺼풀에 진줏빛을 띤 여러 개의 포도송이 모양의 융기된 병변이 관찰되었다. 전염성 연속종 의심하에 양측 눈꺼풀의 병변에 대한 절제생검 및 전기소작술을 시행하였다. 조직병리검사 결과Hematoxylin & Eosin 염색에서 무정형의 호산성 물질이 관찰되었고, Congo-red 염색에서 주황색으로 염색되는 아밀로이드 침착물이 관찰되었다. 전신적인 검사에서 성대 및 외이도에 침착된 아밀로이드 결절이 있어 일차성 전신성 아밀로이드증으로 진단할 수있었다. 수술 부위는 6개월째 염증이나 재발 없이 안정적으로 유지되었다. 결론: 눈꺼풀에 발생한 아밀로이드증은 드물지만 종물의 감별 진단 시 고려해야 하며, 절제술 및 전기소작술에 의해 성공적으로 치료될 수 있다.

Purpose: Amyloidosis involving the eyelid is a rare condition. We report a case of primary systemic amyloidosis of the eyelid. Case summary: A 26-year-old female presented with multiple nodules on the bilateral upper and lower eyelids that had stopped growing several years prior. Multiple pearl-colored small nodular lesions were present on the upper and lower eyelid bilaterally and no clinically specific signs were observed. Surgical excision, biopsy and electrocauterization were performed. Histological examination showed amorphous and eosinophilic substances on hematoxylin & eosin (H&E) staining and orange-colored amyloid deposits stained with Congo-red. Systemic evaluation showed amyloid nodules invading the vocal cords and external auditory canal, therefore the patient was diagnosed with primary systemic amylodosis. At the postoperative 6-month follow-up, recurrence or inflammation at the operation site was not observed. Conclusions: To the best of our knowledge, this is the first case of primary systemic amyloidosis of the eyelid in Korea. Amyloidosis should be considered in a differential diagnosis of a mass in the eyelid and can be successfully managed with surgical excision and electrocauterization.