소아에서의 하시모토 뇌병증 2례

Hashimoto’s Encephalopathy: Two Pediatric Cases

하시모토 뇌병증은 항갑상선과산화효소 항체, 항사이로글로불린 항체와 같은 갑상선 자가면역 항체의 상승과 관련된 뇌병증으로 나타나는 드문 질환이다. 이에 저자들은 급성 인지 장애를 보인 소아에서의 하시모토 뇌병증 2례를 보고하는 바이다. 첫번째 환자는 11세 여아로 하시모토 갑상선염의 과거력이 있고 갑상선 호르몬은 정상 수치로 유지되고 있었던 환자이며 두번째 환자는 15세 여아로 특별한 과거력은 없었다. 두 환자는 모두 급격히 발생한 의식혼탁을 주소로 내원하였고 혈청에서 항갑성선과산화효소 항체와 항사이로글로불린 항체의 증가가 관찰되었다. 다른 감염이나 자가면역질환을 시사하는 검사 소견은 확인되지 않았다. 두 환자는 스테로이드 치료 후에 신경학적 증상의 호전을 보였다. 하시모토 뇌병증은 비 특이적인 증상으로 진단에 어려움이 있을 수 있으나 진단되고 치료 후에는 대부분 가역적인 경과를 가지는 것으로 알려져 있다. 그러므로 소아에서 설명되지 않은 뇌병증을 보일 때 하시모토 뇌병증의 가능성을 고려하는 것이 중요하겠다.

Hashimoto’s encephalopathy (HE) is an uncommon syndrome characterized by encephalopathy associated with elevated levels of anti-thyroid antibodies including anti-thyroperoxidase (TPO) and/or anti-thyroglobulin (TG) antibodies. We report two pediatric cases that presented with acute cognitive deteriorations. The first patient (an 11-year-old girl) had Hashimoto’s thyroiditis with normal thyroid function and was admitted due to altered mentality and headache. Etiological examinations ruled out other causes of encephalopathy except for the elevated levels of anti-TPO and anti-TG antibodies. The second patient was a previously healthy 15-year-old girl who presented with sudden onset confusion. An increased level of anti-thyroid antibodies was identified while other physical and laboratory examinations were unremarkable. The neuropsychiatric symptoms for both patients improved significantly following treatment with high-dose methylprednisolone. HE is often misdiagnosed due to its nonspecific symptoms; however, it is usually reversible with appropriate therapy. Therefore, it is important to consider HE in children with unexplained encephalopathy.