일측성 감각 신경성 난청과 내이도 협착을 동반한 안면 신경마비를 보이는 일란성 쌍생아

Monozygotic Twin Cases of Unilateral Sensorineural Hearing loss : Elderly One Accompanied with Internal Auditory Canal Stenosis and Facial Paralysis

저자들은 일측성 감각 신경성 난청을 보이는 일란성 쌍생아에서 이중 한 명에게서 선천성 안면 마비와 내이도 협착을 보이는 증례를 소개하고자 한다. 내이도 협착을 보이는 대부분의 환자에서 감각 신경성 난청을 동반되는데, 본 증례에서는 한 명의 쌍생아에서 감각 신경성 난청과 안면 신경 기능 이상 소견을 보였고, 다른 한 명은 내이도 협착은 없었으나 감각 신경성 난청 소견을 보였다. 안면 신경 이상을 보이는 환아에서는 CISS MRI에서 안면 신경(7번 뇌신경)과 내이 신경(8번 뇌신경)의 이상소견을 확인하였다. 원인을 명확하게 확인할 수 없으나, 유전적인 문제 및 외상에 의한 것 등을 고려해야 하겠다. 임상의들은 청력소실을 보이는 환아에서 안면 신경의 마비의 유무에 상관없이 주의깊은 병력청취 및 이학적 검사와 청력검사 및 영상학적 검사 등을 세심하게 고려해야 할 것으로 생각된다.

We introduce the case of monozygotic twins with sensorineural hearing loss (SNHL). And one of them had congenital facial paralysis (CFP) accompanied by SNHL and internal auditory canal (IAC) stenosis. Most cases of IAC stenosis are accompanied by SNHL, but the patients in our cases showed CFP also. We confirmed the agenesis of facial and vestibulococchlear nerves with the T2-weighted constructive interference in steady-state magnetic resonance imaging (CISS MRI) scans. We should consider a variety causes including genetic problems or trauma. Although the mother did not have a specific trauma history, she may have prolonged exposure to traumatic events during the first trimester of pregnancy. Clinicians who examine the SNHL, should pay attention to the history, physical and neurologic examination, and audiologic and imaging findings in a patient with or without facial nerve paralysis