IRVAN 증후군 의심 환자에서 반복적으로 실시한 유리체강내 덱사메타손 임플란트 주입술 1예

A Case of Repeated Dexamethasone Implantation in a Suspected Patient with IRVAN Syndrome

목적: 재발하는 황반부종을 동반한 idiopathic retinal vasculitis, aneurysms and neuroretinitis (IRVAN) 증후군 의심 환자에서 반복적인 덱사메타손 임플란트 삽입술을 통한 부종 소실을 경험하였기에 이를 보고하고자 한다. 증례요약: 내원 4개월 전 좌안의 하라다병으로 고용량 스테로이드 치료를 시행한 39세 여자 환자가 황반부종을 동반한 장액성 망막박리로 진료의뢰되었다. 최대교정시력은 우안 1.0, 좌안 0.5였고 스펙트럼영역 빛간섭단층촬영에서 망막하액을 동반한 낭포성 황반부종소견이 확인되었다. 형광안저혈관조영검사에서 좌안 시신경유두 주변으로 광범위한 신생혈관과 조영제 누출 소견을 보였고, 다발성 거대혈관류가 관찰되었으며 양안 주변부 조영제 누출 소견과 모세혈관 비관류가 확인되었다. IRVAN 증후군 진단하에 좌안 덱사메타손 임플란트 주입을 실시하였고 황반부종의 호전과 악화가 반복되어 총 5회의 주입술을 실시하였으며 시신경유두 주변 신생혈관에 의한 망막전출혈이 확인되었다. 17개월 후 최대교정시력은 우안 1.0, 좌안 0.6으로 호전되었고 좌안의 황반부종은 소실된 상태로 유지되었다. 결론: 황반부종이 재발하는 IRVAN 증후군 의심 환자에서 반복적인 덱사메타손 임플란트 삽입이 황반부종의 소실과 시력유지에 효과적이었다.

Purpose: In the present study, a case of repeated intravitreal dexamethasone implantation for a suspected idiopathic retinal vasculitis, aneurysms and neuroretinitis (IRVAN) syndrome associated with recurrent exudative retinal detachment and macular edema is reported. Case summary: A 39-year-old female who underwent steroid pulse therapy due to Vogt-Koyanagi-Harada disease in the left eye was referred for exudative retinal detachment and macular edema. Best corrected visual acuity (BCVA) was 1.0 in the right eye and 0.5 in the left eye. Cystoid macular edema combined with serous retinal detachment was observed on spectral-domain optical coherence tomography. Fluorescein angiography revealed neovascularization and multiple macroaneurysms with fluorescein leakage in the left peripapillary area. Severe peripheral capillary non-perfusion and fluorescein leakage were also observed in both eyes. Intravitreal dexamethasone implantation was performed in the left eye and macular edema showed wax-and-wane pattern. No edema was observed after 4 additional dexamethasone implantations, however, preretinal hemorrhage occurred in the peripapillary area during treatment. Seventeen months after initiation of treatment, BCVA was 0.6 in the left eye and dry macula was maintained. Conclusions: Repeated intravitreal dexamethasone implantation was effective for recurrent macular edema in a patient suspected with IRVAN syndrome.