소아기 피부근염의 임상 양상과 치료 반응

Clinical Characteristics and Treatment Response of Juvenile Dermatomyositis

목적: 소아기 피부근염은 소아청소년기에서 가장 흔한 염증성 근병증이다. 본 연구는 소아기 피부근염의 임상양상을 파악하고, 소아기 피부근염의 예후 인자를 찾기 위해 진행되었다. 방법: 2003년 1월부터 2015년 12월 사이에 서울대학교 어린이병원소아청소년과에서 소아기 피부근염을 진단 받은 16세 이하의 환자 25명을 대상으로 연구를 진행하였다. 모든 환자들은 Bohan과 Peter가 제시한 진단기준을 만족하였으며, 후향적 방법으로 의무기록 및 검사 결과들을 분석하였다. 결과: 총 25명의 환자들 중 13(25%)명이 남자였고, 평균 진단 나이는 7.0 (1.6-13.8)세, 증상 발현으로부터 진단까지 소요된 시간은 4.1(0.0-13.1)개월이었다. 추적관찰 기간은 4.8 (0.6-10.8)년이었고, 치료기간은 3.2 (0.6-9.0)년 이었다. 12(48%)명의 환자들이 관해에 도달하였고, 연평균 재발횟수는 0.3 (0.0-0.8)회였다. 스테로이드 반응군에서 13명 중 10명(77%)이, 스테로이드 저항군에서 12명 중 2명(17%)이 관해에 도달하여 두 그룹간의 관해율은 통계적 유의성을 나타냈다(P=0.005), 스테로이드 반응군과 저항군의 연평균 재발횟수는 각각 0.2 (0.0-0.8)회, 0.4 (0.0-0.7)회로 차이를 보이고 있었다. 또한 조기발현군에서 6명 중 1명(17%)이 관해에 도달한 것에 비해, 후기발현군에서는 19명 중 11명(58%)이 관해에 도달하였다. 마지막으로, 스테로이드 저항군은 스테로이드 반응군에 비해 피하 석회증을 더 잘 동반하는 특징을 가지고 있었다(P=0.002). 결론: 소아기 피부근염은 성인기 피부근염과 비교하였을 때 치료반응 및 예후가 양호하였다. 본 연구를 통해 소아기 피부근염의 나쁜 예후인자는 초기 스테로이드 치료에 반응이 나빴던 경우, 잦은 재발을 경험하는 경우, 3세 이전에 진단된 경우, 그리고 피하 석회증을 동반하는 경우임을 알 수 있었다.

Purpose: Juvenile dermatomyositis (JDM) is the most common form of the inflammatory myopathies in children. This study was aimed to describe clinical characteristics and prognostic factors of JDM. Methods: We retrospectively reviewed 25 patients who were diagnosed as JDM based on Bohan and Peter criteria at Seoul National University Children’s Hospital from January 2003 to December 2015. Results: Among 25 patients, 13 (52%) patients were male. The mean age at diagnosis was 7.0 (1.6-13.8) years and the duration from expression of initial symptoms to diagnosis was 4.1(0.0-13.1) months. The follow up duration was 4.8 (0.6-10.8) years and the treatment duration was 3.2 (0.6-9.0) years. Twelve (48%) patients achieved remission, and the relapse rate was 0.3 (0.0-0.8) times/year. In 13 patient of steroid-response group, 10 (77%) patients achieved remission and relapse rate of 0.2 (0.0-0.8) times/year. However, 2 (17%) of 12 patients (P=0.005) obtained remission in steroid-resistance group with relapse rate of 0.4 (0.0-0.7) times/year. In 6 of early-onset group, 1 (17%) patient achieved remission, but 11 (58%) of 19 patients in late-onset group achieved remission. Also, subcutaneous calcinosis was more combined in steroid-resistance group (P=0.002). Conclusion: Comparing to adult dermatomyositis, treatment response and prognosis of JDM might be more favorable. On the basis of our observations, steroid resistance at initial treatment, high relapse rate, earlier age of onset less than 3 years old, and presence of subcutaneous calcinosis was poor prognostic factors. For confirmative conclusion, further study in large numbers of JDM cohort will be needed.