이상성 경련과 후기 확산 감소를 동반하는 급성 뇌병증

Acute Encephalopathy with Biphasic Seizures and Late Reduced Diffusion (AESD): Case Report and Review of the Literature

이상성 경련과 후기 확산 감소를 동반하는 급성 뇌병증(AESD)은 최근 확립된 뇌병증 증후군의 한 아군이다. AESD는 특징적으로 첫날 열성 간질 중첩증이 발생하고 이후 일시적인 의식의 회복을 보인다. 3일에서 6일경 두 번째로 복합 발작이 연속적으로 무리지어 발생하고 자기공명영상에서는 피질하 백질의 확산이 감소된다. 이환된 환아는 다양한 정도의 신경학적 후유증을 가지게 된다. AESD의 발병기전은 명확히 밝혀지지 않았으며 임상의들은 경험적으로 스테로이드 충격 요법과 정맥 글로불린으로 치료한다. 이번 발표에서 13개월된 여아는 짧은 열성경련에 이후 5일경 발생한 두 번째 비열성 경련으로 본원으로 전원되었으며 7일경 시행한 확산강조영상과 겉보기확산계수 지도에서 양측 전두엽의 피질하 백질과 후측대상회, 뇌량의 무릎에서 확산이 제한된 소견을 보였다. 환아는 두 번째 경련 이후 신경학적 이상이 동반되지 않았기 때문에 약물치료 없이 철저히 경과관찰 하였으며 신경학적 합병증 없이 완전히 회복되었고 36일째 확인한 자기공명영상에서도 확산의 제한이 소실되었다. 이번 발표는 한국에서 처음으로 발표된 AESD 사례로, 경한 신경학적 증상을 보이는 AESD의 치료에 대한 지침을 마련하는데 도움이 될 것이다.

Acute encephalopathy with biphasic seizures and late reduced diffusion (AESD) is a recently established subtype of encephalopathy syndrome. AESD is characterized by febrile status epilepticus on the first day, followed by transient recovery of consciousness. A secondary cluster of complex seizures follows on day three to six, and reduced diffusion in the subcortical white matter can be observed by magnetic resonance imaging (MRI). Affected children have neurological sequelae of varying severity. The exact pathogenesis of AESD is unclear and clinicians often empirically manage patients with steroid pulse therapy and intravenous immunoglobulin. We herein report a case of a 13-month-old girl who was transferred to our hospital because of a secondary episode of afebrile seizures five days after a brief febrile convulsion. On day seven, diffusion-weighted MRI and the calculated apparent diffusion coefficient map indicated restricted diffusion in the subcortical white matter of both frontal lobes, the posterior cingulate gyrus, and the genu of the corpus callosum. Because the patient had no neurologic abnormalities after the second cluster of seizures, she underwent close observation with no medical treatment. She recovered completely without neurological sequelae and follow-up MRI on day 36 showed resolution of the restricted diffusion.