Melanotic neuroectodermal tumor of infancy

유아에 발생한 흑색 신경외 배엽성 종양의 증례 보고

Melanotic neuroectodermal tumor of infancy (MNTI)는 1세 미만의 유아에서 주로 볼 수 있는 병소로써, 매우 드물며, 중추신경계통과 관련된 부위에 발생하는 것이 대부분이다. 이 종양은 다른 병소와 달리 몇 가지 특징적인 임상적 소견을 지니고 있는데, 첫째 1세 이전의 유아에게서 주로 나타나고, 둘째 대부분이 악골 즉 두개골 부위에서 발현하며, 세째 급속한 성장, 네째 병소부위의 종창 이외에는 동통이나 불편감의 증상이 없는 것이다. 본 증례의 경우 환자는 생후 3개월된 여자아이로서 구강내 소견으로는 상악전치부에서 우측 구치부위에 이르는 치조골에 비교적 경계가 지워지는 타원형의 골 증식성 병소로서 전치부 순측으로는 심부의 종물이 암갈색인 것을 알 수 있었으며, 외관상 우측 상순의 종창으로 안모 변형을 관찰 할 수 있었다. MNTI라는 임상적 진단명으로 전신마취하에 외과적 적제술을 시행하였다. 병소의 전방부위는 주위조직과 경계가 분명한데 비해 후상방 부위는 다소 불분명하였고, 경계가 불분명한 부위는 충분히 소파술을 시행한 후 봉합하였다. 생체조직검사 결과 임상진단명과 부합되는 조직소견을 나타내었고 수술 후 현재까지 계속 관찰 중이며, 재발의 증상은 보이지 않고 있다. 본 증례보고의 목적은 매우 희귀한 질병인 MNTI의 임상적, 조직병리학적 특성 및 치료방법을 검토해 보고, 그 증례를 첫 보고함에 있다.