중증 근무력증의 분류 및 치료 지침

Subgroup Classification and Therapeutic Guidance for Myasthenia Gravis

중증 근무력증은 근육의 빠른 피로와 약화를 특징으로 하는 만성자가 면역 질환으로 골격근의 신경-근 접합부의 차단이 원인이다. 근신경 접합부에서 아세틸콜린 수용체에 부착하는 자가 항체로 인한 신경 근육 전달 장애가 원인이다. 또한, MuSK, LRP4 및 그 외 운동종말판 단백에 대한 자가 항체들이 관련되어 있다. 중증 근무력증은 침범된 근부위 (안구형 및 전신형), 발생 연령 및 흉선의 병리 소견에 따라 분류될 수 있다. 혈청 항체 및 임상 증상에 따라 조기발병형, 후기발병형, 흉선종, MuSK 혹은 LRP4 양성형, 혈청 항체 음성형, 및 안구형의 소집단 분류가 가능해지고, 각 소집단별 치료 계획 수립과 예후 예측을 용이하게 할 수 있다. Pyridostigmine 은 증상 치료를 위한 1차 선택 약물이다. 여기에 치료 반응이 부족한 경우에, 우선적인 면역억제치료로써, 스테로이드, 다른 면역조절약물들, 그리고 흉선절제술을 고려하게 된다. 중증 근무력증의 치료는 환자 개인의 특성, 연령, 임상증상 및 심한 정도 등에 따라 치료 형태를 결정하게 된다.

Myasthenia gravis (MG) is a chronic autoimmune disease of neuromuscular blockade, characterized by muscle weakness and fatigue, and is associated with the production of autoantibodies against the skeletal muscle acetylcholine receptor, muscle-specific kinase (MuSK), low-density lipoprotein receptor-related protein 4 (LRP4), and other muscle endplate proteins. In addition, MG may be classified according the location of the affected muscles (ocular vs. generalized), patient age at symptom onset, and thymic pathology. Subgroup classification based on serum antibodies and clinical features include early-onset, late-onset, thymoma-associated, MuSK and LRP4 antibody-negative, and ocular forms of MG, and can help with therapeutic decisions and prognosis. Pyridostigmine is the chosen symptomatic treatment. For patients who do not adequately respond to symptomatic therapy, corticosteroids, other immunomodulating agents, and thymectomy are the first-line immunosuppressive treatments. The treatment of MG is highly individualized and depends on the age of the patient, the type and severity of the disease, and the pace of progression.