항-NDMA 수용체 뇌염:

Anti-N-methyl-D-aspartate Receptor (NMDAR) Encephalitis:

의식 변화 및 반복적인 경련을 주소로 내원한 6세 11개월의 여아를 항-NMDA 수용체 뇌염으로 진단하였다. 환아의 혈장과 뇌척수액에서 높은 항체가를 확인하였다. 동시에 항-NMDA 수용체 뇌염과 동반될 수 있는 난소 기형종을 진단하였다. 항체 제거를 위하여 난소 기형종을 수술적 치료하였으며 항체 형성을 막기 위하여 혈장 교환술, 리툭시맙과 스테로이드 충격요법을 시행하였다. 난소 기형종 병리 조직소견에서 상당한 양의 신경 조직이 발견되었고 이는 뇌염 발생에 있어 주요한 역할을 하였을 것으로 생각하며 제거 및 rituximab 치료 후 항체가의 음전과 임상 증상의 호전으로 미루어 보아 질병의 진행을 관련성을 유추할 수 있다. 다학제적으로 접근한, 높은 항체가를 지닌 항-NMDA 수용체 뇌염 환아를 1례 경험하였기에 보고하는 바이다.

Anti-N-methyl-D-aspartate receptor (NMDAR) encephalitis is a disease that is characterized by acute psychiatric symptoms, seizures, and central hypoventilation. Patients with anti-NMDAR encephalitis exhibit speech alterations, insomnia, seizures, and movement disorders. We describe a previously healthy 6-year-old girl who presented with seizures, disorientation, and fever. Over the five weeks of treatment, the patient exhibited progressive neurologic symptoms, including a change in mental status. Her serum and cerebrospinal fluid contained high titers of antibodies against the NMDAR, and she was diagnosed with anti-NMDAR encephalitis. She was treated with plasmapheresis, steroid pulse therapy, intravenous immunoglobulins, and repeated doses of rituximab. After the patient was diagnosed with a concomitant ovarian teratoma, a unilateral salpingo-oophorectomy was performed. A histopathologic examination revealed that neuronal elements accounted for 60% of the resected ovarian teratoma. The patient’s clinical symptoms and antibody titers improved after the surgical treatment and rituximab therapy. These observations suggested that patients with high titers of anti-NMDAR antibodies should be examined for the presence and quantity of neuronal components in concurrent ovarian teratomas.