소아 중추 및 말초신경계의 급성 병합 탈수초질환

Acute Combined Central and Peripheral Demyelination in Children: in Comparison with Isolated Demyelinating Disease

목적: 본 연구는 소아 중추 및 말초신경계의 급성 병합 탈수초 질환의 발병률과 임상적 특징을 조사하고, 중추 혹은 말초신경계의 단독 탈수초질환과의 비교 분석을 하고자 하였다. 방법: 부산대어린이병원에서 2010년부터 2015년 사이에 급성 탈수 초질환 소아들의 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 임상증상, 자기 공명영상 및 신경전도검사 소견을 바탕으로 진단 기준에 합당한 96명을 선정하였다. 이들을 중추신경계 단독 탈수초질환군(A군, 60명), 말 초신경계 단독 탈수초질환군(B군, 30명), 그리고 병합 탈수초질환군 (C군, 6명)으로 분류하였다. 결과: 세 군 사이 비교분석을 하였고, 2013­2015년 동안의 발병율 (A군, 45.0%; B군, 43.3%; C군, 83.3%; P =0.024), 중환자실 입실 비율 (A군, 8.3%; B군, 26.7%; C군, 50.0%; P =0.027), 전체 입원 기간(A군, 9.7±11.2일; B군, 12.3±18.7일; C군, 48.3±51.2일; P =0.75), 스테로이 드 치료(A군, 88.3%; B군, 10.0%; C군, 100.0%; P =0.003), 면역글로불 린 투여(A군, 13.3%; B군, 100.0%; C군, 100.0%; P =0.002), 혈장교환술 시행(A군, 0.0%; B군, 3.3%; C군, 50.0%; P =0.037; P =0.037) 그리고 퇴원시 심각한 활동 장애 비율(A군, 3.3%; B군, 16.7%; C군, 33.3%; P =0.012)에서 의미 있는 차이가 있었다. 결론: 급성 탈수초질환 추정되는 경우에, 병합 탈수초질환군이 단독 탈수초질환군에 비해 불량한 경과를 보일 수 있으므로, 신경영상 및 신경전도검사 등의 광범위한 검사를 통해 병합 탈수초질환에 대한 정확한 진단과 신속한 치료를 함으로써, 비가역적인 신경학적 후유증 을 방지할 수 있겠다.

Purpose: This study aimed to describe the clinical characteristics and outcomes of children with acute combined central and peripheral nervous system demyelination (CCPD); and compare with the children of isolated acute central or peripheral nervous system demyelination. Methods: A retrospective chart review of 145 children with acute demyelinating disease between 2010 and 2015 was undertaken in children with younger than 18 years old. Among these, 96 fulfilled criteria (clinical features and positive neuroimaging or electromyography/nerve conduction studies) for either acute central (group A, n=60, 62.5%) or peripheral (group B, n=30, 31.3%) nervous system demyelination, or a CCPD (group C, n=6, 6.3%). Results: Significant differences among the groups (A vs B vs C) were evident for occurrence of disease between 2013-2015 (45.0% vs 43.3% vs 83.3%; P=0.024), admission to intensive care unit (8.3% vs 26.7% vs 50.0%; P=0.027), length of hospitalization (median, 9.7 vs 12.3 vs 48.3 days; P<0.001), treatment with steroids (88.3% vs 10.0 vs 100.0%; P=0.003), immunoglobulins (13.3% vs 100.0% vs 100.0%; P=0.002) and plasmapheresis (0.0% vs 3.3% vs 50.0%; P=0.037) and severe disability at discharge (3.3% vs 16.7% vs 33.3%; P=0.012). Children of group C showed good response to simultaneous use of immunoglobulin and high-dose corticosteroids and earlier try of plasmapheresis, however, two patients had moderate degree of neurological disability. Conclusion: Systemic studies using neuroimaing and electromyography/nerve conduction studies in all patients with demyelinating disease will be necessary to verify the combined or isolated disease, because CCPD might have the poorer outcome than isolated disease.