엡스타인바 바이러스 감염으로 인한 뇌침범이 동반된 광범위 횡단성 척수염 1예

Epstein-Barr Virus Infection associated Transverse Myelitis with Brain Involvement in an Immunosuppressed Patient: A Case Report

무증상인 엡스타인바 바이러스의 잠복감염도 면역저하환자에서는 심각한 증상을 초래할 수 있다. 당원축적병(Glycogen storage disease)으로 간이식을 받고 면역억제제를 복용중이던 19세 여자가 하지 위약감과 좌측 시야 장애를 주소로 병원을 내원하였다. 상지 근력은 grade II, 하지근력은 grade 0로 확인되었고 배뇨와 배변 감각 및 심부건 반사는 소실되어 있었다. 자기공명영상에서 경추 4번에서 요추 2번에 이르는 척수신경과 대뇌피질, 좌측 시신경로에 T2 조영 증강 병변이 확인되었다. 뇌척수액검사에 엡스타인바 바이러스 DNA 바이러스 부하(viral load)가 현저하게 상승되어 있었다. 다른 세균이나 바이러스 검사는 음성이었고 항아쿠아포린 4 항체 검사와 올리고클로날띠 검사도 음성이었다. 정맥 면역글로불린과 메틸프레드니솔론펄스요법, 3주간의 항바이러스제를 투여하였다. 자기공명영상 추적검사에서 척수와 뇌 부위 병변의 범위가 줄어들었고 뇌척수액에서도 엡스타인바 바이러스의 DNA 바이러스 부하가 검출한계 이하로 감소하였다. 그러나 하지마비는 적극적인 치료에도 불구하고 호전되지 않았다. 면역저하환자에서 엡스타인바 바이러스에 의한 중추신경계 감염이 발생할 수 있고, 영구적인 신경학적 장애를 초래할 수 있음을 본 증례로부터 확인할 수 있었다.

A 19-year-old girl with immunosuppressive agents of tacrolimus and mychophenolate mofetil following liver transplantation due to glycogen storage disease visited hospital due to lower extremity motor weakness and blurred vision. Motor power was checked as grade II in the upper extremities and grade 0 in the lower extremities with absence of deep tendon reflexes and anal sphincter dysfunction. The magnetic resonance imaging (MRI) showed increased T2 high signal intensity lesions from C4 to L2 level of spinal cord, cerebral cortex, and the left optic nerve. The cerebrospinal fluid (CSF) analysis showed pleocytosis. Epstein-Barr virus (EBV) deoxyribonucleic acid (DNA) was detected as 5,954 copies/mL in CSF whereas all other microbiologic tests were negative. Anti-aquaporin 4 antibody and oligoclonal band were not detected. Intravenous immunoglobulin, methylprednisolone pulse therapy and 3-week course of acyclovir were administered. Although motor power in the upper extremities recovered to grade V, motor power in the lower extremities did not show any improvement. The EBV viral load was not detected in the follow-up CSF examination. EBV infection in an immune-compromised patient could cause extensive demyelinating diseases in central nervous system and result in severe disability.