신동맥협착에 의한 일측성 가역성 후두부 백질 증후군 1예

Unilateral Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome Secondary to Renal Artery Obstruction:

가역성 후두부 백질 증후군이란(이하 ‘PRES’라 한다), 고혈압, 면역억제치료, 신장질환, 자가 면역질환, 전자간증, 자간증 등 다양한 원인에 의하여, 경련, 두통, 시력장애, 의식장애 등의 증상이 발생되는 신경학적 증후군이다. PRES는 대뇌피질 및 피질 하 백질의 부종에 의해 발생하며, 뇌자기 공명 영상에서 병변이 보통 대칭적으로 나타난다. 대칭이 아닌 한쪽 방향으로만 PRES가 생긴 경우는 전체의 2.6% 비율 정도밖에 되지 않으나 이 한쪽방향으로 생긴 PRES의 진단이 늦어졌을 때, 해당 환자들에게 영구적이고 치명적인 후유증을 남길 수 있다. 본 증례보고는 한쪽방향으로 발생한 PRES를 보고하고자 한다. 13세 남 환이 장염으로 입원했다. 입원 4일째 두통과 구토를 호소했고 뒤이어 3번 전신성 긴장간대발작을 했다. 첫번째 경기시에 혈압이 180/121mmHg이었다. 두번째 경기시에는 혈압이 188/112 mmHg 그리고 3번째 경기시에는 152/92 mmHg 였다. 뇌자기 공명 영상을 시행했을 때 T2-weighted imaging에서 왼쪽 전두엽, 두정엽, 후두엽에서 피질의 신호 강도가 증가하였다. 2주 후에 시행한 뇌자기 공명 영상에서는 증가하였던 신호 강도가 호전되었다. 복부 컴퓨터 단층 촬영술 및 신장 혈관 촬영술(Renal CT angiography)에서 왼쪽 신동맥이 좁아져 있었다. 풍선혈관성형술을 시행하였고 에날라프릴과 암로디핀을 복용하면서 정상 혈압을 유지하면서 이 환자는 더이상의 신경학적 문제없이 지내고 있다. 대칭이 아닌 한쪽 방향으로만 PRES가 생긴 경우는 전체의 2.6% 비율 정도밖에 되지 않으나 이 한쪽방향으로 생긴 PRES의 진단이 늦어졌을 때, 해당 환자들에게 영구적이고 치명적인 후유증을 남길 수 있어 한쪽에서만 발생한 PRES에 대해 강조하고자 증례보고 하는 바이다.

Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES, or posterior leukoencephalopahty syndrome) is a neurological condition caused by reversible cortical/subcortical vasogenic brain edema secondary to hypertension, cytotoxic drugs, immunosuppressants, autoimmune diseases, renal disease, eclampsia or pre-eclampsia. It is characterized by acute neurological symptoms such as headache, seizures, visual disturbances, and impaired levels of consciousness. Brain imaging usually reveals bilateral, cortical/subcortical vasogenic edema. Completely unilateral PRES constituted only 2.6% of the cases in a previous study. Here we report the case of a pediatric patient with completely unilateral PRES. A 13-year-old boy was admitted with acute gastroenteritis. On the fourth day of hospitalization, he started to complain of headache and vomiting. He then developed generalized tonic-clonic seizure 3 times. His blood pressure was 180/121 mmHg during the first seizure, 188/112 mmHg during the second seizure and 152/92 mmHg during the third seizure. T2-weighted imaging with fluid attenuation by inversion recovery (T2 FLAIR) demonstrated high-signal intensity in the cortical gyri of the left frontal, parietal, and occipital lobes. Follow-up magnetic resonance imaging (MRI) was performed 2 weeks after the seizure onset, which indicated a significant improvement in the patient’s condition. Abdominal pelvic computed tomography (CT) and renal CT angiography showed abnormal narrowing of the left renal artery. In summary, we present a case report of unilateral PRES secondary to renovascular hypertension due to left renal arterial obstruction.