캐슬만병과 동반된 공막염 1예

Scleritis in a Patient with Castleman Disease

목적: 캐슬만병은 주로 종격동을 침범하는 국소 림프증식성 질환으로 공막염이 동반된 증례를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다. 증례요약: 42세 남자 환자가 5일 전부터 시작된 좌안의 시력저하를 주소로 내원하였다. 안과 내원 1년 9개월 전 혈액종양 내과에서 캐슬만병으로 진단받아 전신 스테로이드 치료와 복합 항암제 치료를 받은 병력이 있었다. 좌안 최대교정시력은 0.02, 안압은 42mmHg였다. 세극등현미경검사에서 공막 및 각막의 부종이 있었으며, 전방 내 세포는 2+로 관찰되었다. 안저는 각막 부종으로 관찰되지 않았다. 1개월 후 우안의 공막염이 새로 발생하고 안통을 호소하였다. 국소 스테로이드와 비스테로이드 항염증제를 처방하였다. 반복되는 공막염과 전안부 염증으로 좌안에 백내장수술과 홍채절개술을 시행하였으며 전신스테로이드와 methotrexate 대사길항제를 처방하였다. 경과관찰 9년째 모든 약물을 중지하였으며 염증의 재발 없이 최대교정시력은 양안 모두 1.0이었다. 결론: 캐슬만병에 공막염이 동반될 수 있으며, 전신 스테로이드 치료와 methotrexate 병합 치료로 장기간 경과관찰에도 양호한 예후를 보였다.

Purpose: To report a case of multicentric Castleman disease that presented with scleritis. Case summary: A 42-year-old male presented with decreased visual acuity in the left eye. Castleman disease had been diagnosed 21 months before and treated with systemic steroids and combined chemotherapy. Best-corrected visual acuity (BCVA) of the left eye was 0.02 and the intraocular pressure was 42 mmHg. Scleral edema and corneal edema were noted using a slit lamp examination. The anterior chamber cell was 2+ according to Standardization of Uveitis Nomenclature criteria. The fundus was invisible due to the anterior segment lesion. After one month, scleritis developed in the right eye and the patient complained of ocular pain. Topical steroids and non-steroidal anti-inflammatory drugs were prescribed. Due to recurrent scleritis and anterior uveitis, cataract extraction and laser iridectomy were performed on the left eye, and systemic steroids and the antimetabolite methotrexate were started. After 9 years of follow-up, all medications were stopped and there was no recurrence of inflammation, with a BCVA of 1.0 in both eyes. Conclusions: Treatment of a patient with scleritis accompanied with Castleman disease using systemic steroids and methotrexate resulted in a good prognosis.