양안 언가지모양혈관염을 동반한 기구치-후지모토병 1예

Bilateral Frosted Branch Angiitis in Kikuchi-Fujimoto Disease

목적: 양안에 언가지모양혈관염을 동반한 기구치-후지모토병 1예를 경험하였기에 보고하고자 한다. 증례요약: 33세 남자 환자가 양안의 시력 저하로 내원하였다. 1주일 전부터 두통, 오한, 근육통, 옆구리 통증이 있었다. 초진 당시 최대 교정시력은 우안 0.1, 좌안 0.2였고, 안저검사상 양안 후극부 및 주변부 망막에 전체적으로 퍼져 있는 언가지모양의 혈관초가 망막혈 관에서 관찰되었으며, 형광안저혈관조영술에서 혈관초가 형성된 망막혈관에서 형광색소의 염색과 누출이 있었다. 말초혈액검사, 혈액 배양검사, 복부 컴퓨터단층촬영, 뇌 컴퓨터단층촬영, 뇌척수액 검사상 특이 소견은 없었다. 경부 초음파 검사에서 림프절의 비대가 관찰되었고, 세침흡입조직검사에서 기구치-후지모토병으로 진단되었다. 전신 스테로이드 치료를 시작하였고, 1달 뒤 양안 교정시력은 1.0으로 호전되었다. 결론: 언가지모양혈관염 소견을 보이는 환자에서 기구치-후지모토병 등의 전신질환 동반 가능성에 대한 검사가 필요할 것으로 생각 된다. <대한안과학회지 2018;59(9):876-880>

Purpose: A case of frosted branch angiitis in Kikuchi-Fujimoto disease is reported. Case summary: A 33-year-old male complained of a sudden decrease in visual acuity that developed in both eyes 5 days prior. He suffered from a headache, chills, myalgia, and flank pain 1 week before. The initial best-corrected visual acuity (BCVA) was 0.1 in the right eye and 0.2 in the left eye. On slit lamp examination, no inflammatory finding was observed in the anterior chamber and vitreous body of both eyes. On fundus examination, a diffuse vascular sheathing-like frosted branch was found in the retinal vessels, and retinal hemorrhage was observed. Fluorescein angiography showed staining and leakage of dye along the vascular sheathing. Serological findings were negative, showing no evidence of an autoimmune disease or viral infection. Neck ultrasonography revealed non-tender left cervical lymph node enlargement >1 cm in diameter. Ultrasound-guided fine needle aspiration cytology showed findings compatible with Kikuchi-Fujimoto disease, including necrotic changes and pronounced karyorrhexis, plus histiocyte and lymphocyte infiltration without neutrophils. We started systemic steroid therapy. One month after treatment, the BCVA of both eyes improved to 1.0. Conclusions: In patients with frosted branch angiitis, systemic disease such as Kikuchi-Fujimoto disease should be considered. J Korean Ophthalmol Soc 2018;59(9):876-880