성인의 눈물샘에서 발생한 안와 림프관 기형 1예

A Case of Adult Orbital Lymphatic Malformation in the Lacrimal Gland

목적: 안와 외상측의 종괴가 발견될 때 우선적으로 눈물샘종양을 의심할 수 있다. 본 증례에서는 임상적으로 전형적인 눈물샘의 다형 샘종 양상을 보인 환자에서 조직학적으로 안와 림프관 기형(orbital lymphatic malformation)으로 진단된 드문 증례를 보고하고자 한다. 증례요약: 기저 질환 및 특별한 안과적 과거력이 없는 55세 여자 환자가 1년 전부터 발견된 통증 없는 우상안검 덩이가 1개월 전부터 크기가 커지면서 눈꺼풀부종이 발생하여 내원하였다. 우상안검 외측에서 덩이가 촉지되었으며 눈물샘의 안검엽이 약간 돌출되고 주변 결막의 충혈 소견이 있었다. 조영증강 안와 전산화단층촬영에서 우측 눈물샘의 3 cm 크기의 경계가 명확한 석회화 소견이 동반된 비균질성 덩이가 관찰되었고 주변 안와조직이나 골 침범 소견은 보이지 않았다. 이에 다형샘종 의심하에 외측 안와절개술을 통한 종양 전절제 생검을 시행하였다. 조직검사 소견상 눈물샘에서 기원한 림프관종, 즉 림프관 기형으로 진단되었다. 결론: 안와 림프관 기형은 눈물샘에서도 발생할 수 있으며 따라서 성인의 눈물샘종양의 감별 질환의 하나로 고려할 수 있음을 본 증례를 통해 제시하고자 한다. <대한안과학회지 2019;60(4):369-373>

Purpose: When there is a mass in the superior temporal orbit area, a lacrimal gland tumor should be suspected. We report a rare case of orbital lymphatic malformation that was histologically diagnosed in a patient with typical clinical features of the lacrimal gland. Case summary: A 55-year-old female with no underlying disease and no ophthalmic history visited our clinic with a right upper eyelid edema associated with an enlarged painless eyelid mass 1 month prior to her visit. The patient stated that she discovered the mass 1 year previously.The palpebral lobe of the lacrimal gland protruded slightly with congestion of the surrounding conjunctiva. Enhanced computed tomography showed a 3 cm well-defined heterogeneous mass in the right lacrimal gland area and several well-defined round calcifications within the mass. Orbital tissue or bone involvement was not observed. The pleomorphic adenoma of the lacrimal gland was the most clinically suspicious, so complete resection of the mass was performed using lateral orbitotomy. Histopathologically, lymphangioma (lymphatic malformation) originating from the lacrimal gland was diagnosed. Conclusions: Orbital lymphatic malformation can occur in the lacrimal gland. The present case showed that differential diagnosis can reveal the presence of an adult lacrimal gland tumor. J Korean Ophthalmol Soc 2019;60(4):369-373