Carney 증후군에 동반된 눈꺼풀점액종

Eyelid Myxoma in Carney Syndrome

목적: 눈꺼풀에 발생한 점액종 1예를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다. 증례요약: 24세 남자 환자가 4년 전부터 서서히 커지는 우안 위눈꺼풀 종괴를 주소로 내원하였다. 수술력으로 같은 위치에 재발하는 눈꺼풀 종괴에 대하여 5차례 절제술을 받았으며, 과거력으로 Carney 증후군으로 진단 받았다. 눈꺼풀 병변은 분홍색을 띄는 소엽모양의 종괴로, 촉진 시 표면은 단단하고 부드러웠다. 절제 생검술을 시행하였으며 조직검사에서 점액성 기질 내에 방추형 및 성상세포와 다양한 크기의 얇은 벽을 가진 혈관들이 관찰되고 점액종으로 진단하였다. 수술 13개월 후 경과 관찰에서 종괴의 재발은 없었다. 결론: 점액종이 눈꺼풀에 발생하는 경우는 드물지만 다발성, 재발성의 특징을 가지는 눈꺼풀 종괴의 경우에는 감별진단으로 점액종을 고려해야 한다. 임상적으로 의심되는 경우 완전한 절제가 중요하며 술 후에는 정기적인 추적 관찰이 필요할 것으로 사료된다. 또한, Carney 증후군 확인을 위하여 심장초음파를 포함한 철저한 전신검사가 필요하다.

Purpose: To report a case of eyelid myxoma in Carney syndrome. Case summary: A 24-year-old male presented with a 4-year history of a slowly growing nodule at the right upper eyelid. The patient underwent surgical excision five times for the eyelid nodule, which recurred at the same site. He was diagnosed with Carney syndrome. The eyelid lesion was pinkish and lobulated, and the surface was firm and soft. The nodule was completely excised and a histopathological examination revealed a myxoid matrix containing spindle- or stellate-shaped cells and many thin-walled vessels. The nodule was diagnosed as myxoma. There was no recurrence at 13 months after surgery. Conclusions: Myxoma rarely involves the eyelid, but it should be considered in the differential diagnosis of multiple recurrent nodules of the eyelid. Complete excision is important if clinically suspected, and regular follow-up is needed after surgery. In addition, a thorough systemic evaluation, including echocardiography, should be performed to find any evidence of Carney syndrome.