항GQ1b 항체 양성인 급성 눈근육마비의 임상양상

Clinical Features of Acute Opthalmoplegia Associated with Anti-GQ1b Antibody

목적: 항GQ1b 항체 양성인 급성 눈근육마비환자의 임상양상에 대해서 알아보고자 하였다. 대상과 방법: 2011년 1월부터 2018년 7월까지 급성 복시를 주소로 국내 상급 종합병원에 내원한 환자 중 항GQ1b 항체 양성인 눈근육마비 환자 33명의 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 환자들의 임상양상, 항GQ1b 항체검사 결과 및 치료 결과를 비교 분석하였다. 결과: 33명 중 8명(24%)에서 전형적인 눈근육마비, 운동실조, 건반사소실의 세 증상을 모두 보였다. 운동실조 없이 눈근육마비와 건반사소실 및 인두-목-위팔 위약을 보인 경우가 1명(3%) 있었으며, 운동실조나 건반사소실 없이 눈근육마비와 인두-목-위팔 위약을 보인 경우가 2명(6%)이 있었다. 다른 신경학적 증상 없이 급성 눈근육마비만 보인 환자가 22명(67%)이 있었다. 33명의 환자 중 16명(48.5%)에서 대증 치료만 하며 경과 관찰하였고, 17명(51.5%)에서 초기 면역억제치료를 시행하였다. 24명(72.7%)에서 증상 호전이 있었고 9명(27.3%)에서 사시 및 복시 증상이 지속되었다. 발병 후 완전 호전까지 걸린 기간은 평균 2.52 ± 2.11개월이었다. 결론: 항GQ1b 항체 양성 급성 눈근육마비의 임상양상은 탈수초성 신경병증의 다양한 증상이 중첩된 형태로 나타날 수 있으며, 이를 인지하는 것이 급성 눈근육마비 환자의 감별에 도움을 줄 수 있다.

Purpose: To investigate the clinical features of acute ophthalmoplegia associated with anti-GQ1b antibody in the Republic of Korea. Methods: From January 2011 to July 2018, we retrospectively reviewed the medical records of all patients who tested positive for anti-GQ1b antibody, and who had been concurrently diagnosed with acute ophthalmoplegia at a tertiary hospital in the Republic of Korea. Ophthalmic and neurological features were carefully reviewed. Laboratory results including ganglioside antibody panels and treatment outcomes were analyzed. Results: Thirty-three patients were enrolled in the study and 8 (24%) of them showed pure Miller-Fisher syndrome with all three cardinal symptoms of ophthalmoplegia, ataxia, and areflexia. One patient (3%) showed ophthalmoplegia, areflexia, and pharyngeal- cervical-brachial weakness without ataxia and 2 patients (6%) showed only ophthalmoplegia and pharyngeal-cervical- brachial weakness without ataxia and areflexia. Twenty-two patients (67%) showed only ophthalmoplegia without any other neurological symptom. Early immunosuppressant treatment was used to treat 17 patients, and observation only was conducted as the initial treatment for 16 patients (48.5%). Twenty-four patients (72.7%) showed improvement and 9 patients showed persistent strabismus and diplopia. The average duration until recovery was 2.52 ± 2.11 months. Conclusions: The symptoms of acute ophthalmoplegia associated with anti-GQ1b antibody can manifest in various forms that overlap with clinical features of demyelinating neuropathy, so it is important to recognize such characteristics when treating acute ophthamoplegia.