면역글로불린G4관련안질환을 동반한 중증 위아래눈꺼풀판겉말림

Severe Upper and Lower Tarsal Ectropion with Immunoglobulin G4-related Ophthalmic Disease

목적: 위눈꺼풀겉말림은 극히 드문 질환으로 면역글로불린G4관련안질환에 의한 중증 위아래눈꺼풀판겉말림을 진단하고 성공적인 치료를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다. 증례요약: 37세 남자 환자가 7여년 전부터 반복되는 좌안 눈꺼풀주위 부종 및 염증을 주소로 내원하였다. 중증의 좌안 위아래눈꺼풀판겉말림, 위눈꺼풀 부종 및 종괴, 위눈꺼풀결막원개 탈출증 등의 소견을 보였고, 안와 전산화단층촬영에서 좌안 위아래눈꺼풀 연부조직과 눈물샘의 비대가 관찰되었다. 위아래눈꺼풀판겉말림을 교정하기 위하여 변형된 방추형결막절제술(spindle procedure) 및 위아래가쪽눈꺼풀판띠교정술을 시행하였다. 수술 중 위눈꺼풀판 가측 부위에 단단하고 경계가 불분명한 섬유화 조직 및 종괴가 관찰되어 종괴절제 및 조직검사를 시행하였다. 혈액 및 조직검사에서 면역글로불린G4관련안질환에 합당한 소견을 보여 면역글로불린G4관련안질환에 의한 중증 위아래눈꺼풀판겉말림으로 진단할 수 있었다. 결론: 본 증례와 같이 만성염증에 의한 중증 위아래눈꺼풀판겉말림이 발생한 경우 원인이 되는 종괴 제거와 함께 눈꺼풀수평이완의 단축 및 눈꺼풀의 전후 회전을 막는 변형된 방추형결막절제술이 필요하겠다.

Purpose: To present the first case of severe upper and lower tarsal ectropion associated with immunoglobulin G4 (IgG4)-related ophthalmic disease. Case summary: A 37-year-old male presented with relapsed eyelid swelling and periocular inflammation in the left eye for 7 years. He had severe upper and lower tarsal ectropion and a thickened upper eyelid with prolapsed conjunctival fornix. Orbital computed tomography showed a poorly defined anterior orbital mass involving the lacrimal gland and upper and lower eyelids on the left eye. The severe upper and lower eyelid ectropion was corrected by a modified spindle procedure and lateral tarsal strip. Hard, ill-defined fibrotic tissue and a mass around the lateral upper tarsal plate were discovered that required excision of the mass and a biopsy. Hematologic and histopathologic findings of the orbital mass indicated IgG4-related ophthalmic disease with severe upper and lower ectropion caused by the disease. Conclusions: In cases of severe upper and lower eyelid ectropion caused by chronic inflammation, as seen in this case, not only eyelid tightening with excision of the causative mass but also a modified spindle procedure is required to prevent rotation of the eyelid.