황반부종을 동반한 비전형적인 상측시신경형성부전의 임상적 경험

The Clinical Experience of Atypical Superior Segmental Optic Hypoplasia Associated with Cystoid Macular Edema

목적: 선천성 시신경형성부전의 특수한 형태인 상측시신경형성부전은 당뇨병 산모, 저체중 출산아, 미숙아 등이 위험인자이다. 중심시력은 정상이며 상측시신경유두테의 창백, 중심망막혈관기시부의 상측으로의 치우침과 scleral halo, 상측망막신경섬유층의 얇아짐, 하측시야결손이 나타난다. 그러나, 저자들은 낭포황반부종을 동반한 비전형적인 상측시신경형성부전 1예를 경험하여 보고하고자 한다. 대상과 방법: 초등학교 때부터 양안 시력저하를 주소로 내원한 23세 남자에서 시력검사, 굴절검사, 전안부검사, 안저검사, 시야검사, 안저사진, 형광안저혈관조영술, 빛간섭단층찰영을 실시하였다. 결과: 교정시력은 우안 20/30, 좌안 20/50였고, 모성 당뇨병력은 없었고 분만은 정상이었다. 양안에서 상측시신경유두테의 창백, 중심망막혈관기시부의 상측으로의 치우침, scleral halo 등을 관찰할 수 있었다. 상측망막신경섬유층의 얇아짐과 하측시야결손은 분명하지 않았으나, 빛간섭단층찰영상 우안에서 시신경 상이측부위의 망막신경섬유층이 얇아진 소견과 좌안에서 시신경 상비측부위의 망막신경섬유층이 얇아진 소견이 보였다. 안저검사와 빛간섭단층찰영에서 황반부종이 있었으나 형광안저혈관조영상 누출이 보이지는 않았다.

Purpose: To Report a case with atypical superior segmental optic hypoplasia. The risk factors of superior segmental optic hypoplasia(a specific form of congenital disc hypoplasia) are low birth weight, prematurity, poor maternal diabetic control. Two cases were reported in Korea. Normal visual acuity, thinning of superior peripapillary nerve fiber layer and corresponding inferior visual field defects are the characteristics of this disorder. Relative superior entrance of central retinal artery, pallor of the superior optic neural rim and a superior scleral halo can be observed. However, we experienced one case of atypical SSOH with cystoid macular edema (CME) and without inferior altitudinal defect in visual field. Methods: We examined a 23‐year‐old male who has complained of low vision in both eyes since elemenatary school. Visual acuity, manual refraction, anterior segment examination, fundus examination, visual field, fluoresein angiography (FAG) and optical coherence tomography (OCT) were performed. Results: BCVA of the right eye was 20/30. BCVA of the left eye was 20/50. He had no history of maternal diabetes. Fundus examination of both eyes revealed pallor of the superior optic neural rim, relative superior entrance of central retinal artery and a superior scleral halo. Thinning of the superior peripapillary nerve fiber layer and corresponding inferior visual field defects were not evident. But, OCT revealed thinning of superotemporal peripapillary nerve fiber layer on the right eye and thinning of superonasal peripapillary nerve fiber layer on the left eye definitely. CME was shown on fundus examination and OCT of both eyes. But, fluorescein leakage was not shown.