외사시를 보이는 듀안안구후퇴증후군 I형 1예

A Case of Duane’s Retraction Syndrome Type I Showing an Exotropia

목적: 외사시를 보이는 듀안안구후퇴증후군 I형 1예를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다. 대상과 방법: 8세 여아가 우측 주시 시 좌안의 함몰 및 눈꺼풀 틈새의 축소와 과도한 내상전, 내하전, 좌안 외전장애가 관찰되었다. 제1안위에서 원거리 주시 시 15프리즘디옵터(PD), 근거리 주시 시 25PD의 좌안 외사시가 있었으며, 우측 주시 시 35 PD의 외사시, 좌측 주시 시 18 PD의 내사시가 있었다. 외사시를 보이는 듀안안구후퇴증후군 I형으로 진단하였고, 외전장애의 치료를 위해 좌안에 Hummelsheim 수술을 하였다. 결과: 외전장애는 호전되었으나, 외사시가 증가되어 우안 외직근후전술을 시행하였다. 술 후 외측불일치는 호전되었으나, 남아있는 외사시와 내전 시 과도한 상하전을 치료하기 위해 좌안 외직근후전술과 후봉합술을 시행하였다. 최종 수술 후 원거리 주시 시 정위, 근거리 주시 시 10 PD의 외사시를 보였으며, 외측 불일치와 내전 시 과도한 상전과 하전도 각각 +2, 0으로 호전되었으나 좌안의 외전장애는 －3으로 다시 증가하였다. 결론: 듀안안구후퇴증후군 I형 중 외사시를 보이는 경우 외전장애보다는 외사시의 치료에 중점을 두어야 할 것으로 생각한다.

Purpose: To present a case of Duane’s retraction syndrome type I showing an exotropia. Methods: A 8-year-old girl showed global retraction, palpebral fissure narrowing, upshoot (+4), downshoot (+3) on adduction, and limitation of abduction (－4) in the left eye. She had an exotropia of 15 PD at distance, 25 PD at near in the primary position. She was diagnosed with Duane’s retraction syndrome type I of the left eye showing an exotropia. Because her mother had strong desire for correction of limitation of abduction as well as an exotropia, the Hummelsheim surgery was performed in the left eye to correct limitation of abduction. Results: She achieved improvement in abduction (-2) but exotropia was aggravated to 20 PD at distance, and 30 PD at near. Lateral rectus recession (10 mm) was done in the right eye for correction of exotropia. After 2nd surgery, lateral incomitance was improved but she had still exotropia of 10 PD at distance, 20 PD at near. Lateral rectus recession (7 mm) and posterior fixation of the left eye were performed to correct an exotropia, upshoot, and downshoot on adduction. After final surgery, she showed an orthotropia at distance, exotropia of 10 PD at near, and improvement in lateral incomitance, upshoot (+2) and downshoot (0). However, limitation of abduction was aggravated to －3 in the left eye. Conclusions: We recommend a focus of treatment in a case of Duane’s retraction syndrome type I showing an exotropia should not be limitation of abduction but an exotropia.