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KCI등재 학술저널

한국인 망막색소변성 환자의 시야장애의 평가

Visual Field Defect of Patients with Retinitis Pigmentosa in Koreans

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목적: 한국인 망막색소변성 환자의 초진 시 시야장애를 평가하고자 한다. 대상과 방법: 망막색소변성 환자의 초진 시 시야, 시력장애의 분포와 유전양상에 따른 차이를 분석하였다. 결과: 총 400명의 환자의 유전양상은 상염색체우성 17.0%, 상염색체열성 11.0%, X-연관열성 3.5%, 단순형 68.0%였다. 잔존시야가 반경 50o 이상인 환자가 7.3%, 25∼50o가 10.8%, 10∼25o가 29.3%, 10o 미만(World Health Organization 분류: 심한 저시력)이 52.8%였다. 중심시력은 20/30 이상이 43.8%, 20/100∼20/30이 44.5%, 20/200∼20/100이 5.5%, 20/200 미만(심한 저시력)이 6.3%으로, 중심시력저하가 시야장애에 비해 경하였다. 유전양상에 따른 장애는 상염색체열성과 X-연관열성에서 심해, 반경 25o 이상의 잔존시야를 보이는 경우가 없었고, 20/30 이상인 시력을 가지는 비율도 낮았다(15.2%, 35.7%). 결론: 한국인 망막색소변성 환자는 초진 시 진행된 시야장애를 보이고, 시야장애가 중심시력저하보다 심하였다. 상염색체열성과 X-연관열성 환자에서 상염색체 우성과 단순형에 비해 더 진행된 시야장애를 나타내었다.

Purpose: To evaluate visual field defect of Korean patients with retinitis pigmentosa (RP). Methods: A total of 400 patients with RP who were diagnosed within 3 years, 231 males and 169 females were included in this study. Data were collected including age, symptomatic disease duration, family history, visual acuity (VA), Goldmann visual field (VF) at the initial visit. Results: Determination of inheritance pattern revealed 17.0% autosomal dominant RP cases, 11.5% autosomal recessive (AR) RP, 3.5% X-linked recessive (XL) RP, and 68.0% simplex RP, indicating a relative small proportion of AR RP cases. The remaining visual filed was ≥50o (radius) in 7.3%, 25∼50o in 10.8%, 10∼25o in 29.3% and ≤10o in 52.8%. Visual acuity was ≥20/30 in 43.8%, 20/100∼20/30 in 44.5%, 20/200~20/100 in 5.5% and ≤20/200 in 6.3%. The functional acuity score of 83.3±17.2 was higher than the functional field score of 49.9±20.5. VA and VF defects were greater in AR RP and XL RP than in other types, the proportion of ≥20/30 VA was smaller and there was no patient who had VF greater than 25o. Conclusions: Korean RP patients had advanced visual field defect at the initial visit. VF defect was greater than VA loss and more severe in the patient with AR RP and XL RP.

서 론

대상과 방법

결 과

고 찰

참고문헌

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