안와에 발생한 낭성 고립성 섬유종

Cystic Solitary Fibrous Tumor of the Orbit

목적: 안와에 발생하는 고립성 섬유종은 매우 드문 질환으로 알려져 있다. 저자들은 아직까지 국내에 보고된 적이 없는 낭성 안와 고립성 섬유종 1예를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다. 증례요약: 71세 남자가 2년 6개월 전부터 느낀 복시를 주소로 내원하였다. 안과 검사에서 좌안에 10 mm의 안구돌출이 관찰되었고 하이측으로 편위되어 있었으며 전방향 운동장애가 있었다. 안면부 전산화단층촬영 및 자기공명영상검사에서 안와 상비측에 경계가 명확한 분엽성 종괴가 관찰되었다. 종괴는 불균등하게 조영증강되었으며 일부 영역에서 낭성 조직이 의심되었다. 앞쪽 안와절개술을 통한 종괴 절제생검을 시행하였고 43 × 30 × 28 mm의 종괴를 완전 절제하였다. Hematoxyline and eosin 염색을 이용한 병리조직검사상 방추세포가 교원기질에 불규칙하게 배열되어 있었다. 면역조직화학적 검사에서 CD34, CD99 양성이 나와 고립성 섬유종으로 진단하였다. 결론: 안와 고립성 섬유종은 매우 드물게 발생하는 종양으로서 진행하는 편측성 안구돌출의 감별 진단에 포함되어야 하며, 낭성 변성이 동반될 수 있음을 유의하여야 하겠다.

Purpose: To present a case of a cystic solitary fibrous tumor (SFT), the first report of its kind in Korea, along with a review of the literature of SFTs affecting the orbit. Case summary: A 71-year-old male was referred to our practice due to diplopia for 2 years and 6 months. On ophthalmologic examination, 10-mm proptosis and inferolateral globe displacement were observed in the left eye, and extraocular movements were limited in all directions of gaze. A facial computed tomography scan and magnetic resonance imaging showed a lobulated, well-enhanced mass in the superonasal extraconal space. The tumor appeared to be heterogeneous; cystic tissue was suspected. An excisional biopsy was performed through anterior orbitotomy to remove the mass (dimensions, 43 × 30 × 28 mm3). Histological examination showed the tumor to be composed of spindle cells in collagenous tissue. Immunohistochemical staining was positive for CD34, CD99, and orbital SFT with cystic changes. Conclusions: SFT arising in the orbit is extremely rare but should be considered in the differential diagnosis of progressing unilateral proptosis, keeping in mind that this condition may be accompanied by cystic changes.