혈중 호산구와 면역글로불린 E 증가를 동반한 면역글로불린 G4 관련안질환

Immunoglobulin G4-related Ophthalmic Disease with Peripheral Eosinophilia and Elevated Immunoglobulin E Levels

목적: 혈중 호산구와 면역글로불린(immunoglobulin, Ig) E 증가를 보인 환자에서 외안근비대를 동반한 IgG4관련안질환이 진단된 증례를 보고하고자 한다. 증례요약: 56세 남자 환자가 5개월 전부터 발생한 전신 두드러기와 양안 눈꺼풀부종을 주소로 알레르기 내과에 내원하였다. 혈액검사에서 호산구 및 IgE가 1,309/uL, 1,793 IU/mL로 증가된 소견과 안와 컴퓨터단층촬영에서 양안 모든 외안근의 비대와 양안의 경한안구돌출이 관찰되어 안과로 의뢰되었다. 정렬은 모든 방향에서 정위였고, 양안 외전 -1이었다. 외안근의 조직검사에서 림프구 침윤과 섬유화를 보였고, IgG4+/IgG+ 형질세포의 비율이 40% 이상이어서 IgG4관련안질환으로 진단하였다. 혈청 IgG4도 1,710 mg/dL로 증가된 소견을 보였다. 고용량 스테로이드 정맥주사를 시행하였고 2개월 후 눈꺼풀부종은 호전된 모습을 보였다. 3개월 후 호산구 및 IgE와 IgG4는 모두 감소되었다. 결론: IgG4관련안질환은 호산구와 IgE 상승을 동반할 수 있으며 이러한 소견은 IgG4관련안질환을 진단하는 데 도움이 될 수 있다.

Purpose: To report a case with peripheral eosinophilia and elevated immunoglobulin (Ig) E levels, subsequently diagnosed as IgG4-related ophthalmic disease involving the extraocular muscles. Case summary: A 56-year-old male visited the allergy department presenting with systemic urticaria and bilateral eyelid swelling that began 5 months prior. Laboratory examinations showed elevated levels of serum eosinophil and IgE, 1,309 IU/uL and 1,793 IU/mL, respectively. Orbital computed tomography revealed that all extraocular muscles and the bilateral exophthalmos were enlarged, and the patient was referred to the ophthalmology department. Eye alignment was orthophoric for all gaze directions, and limited abduction (-1) was noted in both eyes. An incisional biopsy of the extraocular muscles was conducted. Histopathological findings showed lymphoid aggregates, diffuse fibrosis, and an increased IgG4+/IgG+ plasma cell ratio of 40%, which led to the diagnosis of IgG4-related ophthalmic disease. An elevated IgG4 serum level (1,710 mg/dL) was also noted. The patient received high-dose intravenous steroids and eyelid swelling improved after two months. Levels of serum eosinophil, IgE, and IgG4 all decreased after three months. Conclusions: IgG4-related ophthalmic disease may be accompanied by eosinophilia and elevated IgE. These findings may facilitate future diagnoses of this disease.