목적: 면역글로불린(immunoglobulin, Ig) G4관련안질환 환자에서 외안근 및 안와 지방 조직의 비대로 인한 맥락막주름이 발생하고스테로이드 치료 후 호전을 보인 증례를 보고하고자 한다. 증례요약: 56세 남자 환자가 양안 눈꺼풀부종, 양안 모든 외안근의 비대와 경한 안구돌출을 동반한 IgG4관련안질환으로 고용량 스테로이드 정맥 주사를 시행하였고 3개월 후 약간의 호전만 관찰되어 azathioprine을 2개월 동안 투여하였으나 효과가 없었다. Azathioprine 투여 중단 1개월 후 환자는 양안의 눈꺼풀부종 및 좌안 안구돌출의 악화와 좌안의 시력저하를 주소로 외래를 방문하였다. 교정시력은 우안 1.0, 좌안 0.2로 측정되었고 안저검사에서 좌안의 후극부에 맥락막주름이 관찰되었다. 스테로이드 500 mg 정맥투여 1회 후에 경구 스테로이드를 유지하였고 2주 후 교정시력 양안 1.0, 눈꺼풀부종과 안구돌출 호전 및 좌안의 맥락막주름이 소실된소견을 보였다. 결론: IgG4관련안질환에서 외안근과 안와 지방의 비대가 발생한 경우 맥락막주름과 시력저하를 보일 수 있고 급성기에는 스테로이드투여가 효과적일 수 있다.
Purpose: To report a case of choroidal folds caused by enlargement of the extraocular muscles (EOM) and orbital fat in a patient with immunoglobulin (Ig) G4-related ophthalmic disease. A full recovery was achieved after steroid administration. Case summary: A 56-year-old male received intravenous high-dose steroids to treat IgG4-related ophthalmic disease presenting with bilateral eyelid edema, hypertrophy of all EOM, and mild exophthalmos. After 3 months, only slight improvement was observed and azathioprine was initiated. The patient exhibited only a minimal response over the next 2 months; all medications were therefore stopped. One month later, the patient presented with aggravation of the swelling (both eyelids), exophthalmos, and visual impairment of the left eye. The corrected vision was 1.0 in the right eye and 0.2 in the left eye; choroid folds were observed in the posterior pole of the left eye. Intravenous steroid (500 mg) was given once and oral steroids prescribed as maintenance therapy. After 2 weeks, the corrected visual acuity recovered to 1.0 in both eyes, the eyelid edema and exophthalmos improved and the choroidal folds resolved completely. Conclusions: Choroidal folds associated with enlargement of EOM and orbital fat tissue can cause visual impairment in patients with IgG4-related ophthalmic disease. Steroids are effective in the acute phases and prevent irreversible visual impairment.
증례보고
고 찰
REFERENCES