성장호르몬 치료를 받는 소아에서 발생한 시신경유두부종을 동반한 특발두개내압상승 1예

A Case of Idiopathic Intracranial Hypertension with Papilledema Secondary to Recombinant Human Growth Hormone Treatment

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목적: 성장호르몬 치료를 받던 소아에서 발생한 특발두개내압상승 1예를 보고하고자 한다. 증례요약: 11세 여아가 내원 6주 전 발생한 양안 시야흐림을 주소로 내원하였다. 3개월 전부터 저신장으로 성장호르몬 치료를 받고있었고 체질량지수 정상, 다른 질환 및 가족력은 없었다. 양안 교정시력 20/25이었고 전안부검사상 이상 소견이 관찰되지 않았으나안저에서 양안의 시신경유두부종 및 출혈이 관찰되고 시야검사에서 생리적 암점이 확대되어 있었다. 뇌 자기공명영상을 포함한 영상검사에서 뇌압상승과 연관된 이상 소견이 관찰되지 않았고 요추천자 개방압이 26 cmH2O로 상승되어 특발두개내압상승으로 진단, 성장호르몬 치료와의 연관성을 의심해 즉시 성장호르몬 치료를 중단하고 아세타졸아마이드 경구 치료를 시행하였다. 4주 후 시신경유두부종이 호전 양상을 보였으며, 2년 후 안저 및 시야검사 모두 정상 소견이었다. 결론: 성장호르몬과 관련해 이차적으로 발생하는 특발두개내압상승은 빈도는 드물지만 심각한 시력상실을 유발할 수 있어 안과의사들은 이에 대해 잘 숙지하여야 한다. 성장호르몬 치료를 받던 중 시력저하나 두통을 호소하는 아이들에서는 즉시 철저한 신경안과적평가를 시행하여야 한다.

Purpose: To report a child with idiopathic intracranial hypertension secondary to recombinant human growth hormone treatment. Case summary: An 11-year-old girl presented with blurred vision in both eyes starting 6 weeks earlier. She did not have any underlying disease and her body mass index was normal. She had started recombinant human growth hormone injections for idiopathic short stature 3 months earlier. The best corrected visual acuity was 20/25 in both eyes. Fundoscopy revealed bilateral disc edema with peripapillary hemorrhage and increased tortuosity of the retinal vessels. Bilateral enlargement of the blind spot was found on automated visual field examination. Magnetic resonance imaging and venography of the brain showed no evidence of structural or vascular lesions related to increased intracranial pressure. A lumbar puncture showed an elevated opening pressure of 26 cmH2O with normal cerebrospinal fluid constituents. She was diagnosed with growth hormone-related idiopathic intracranial hypertension and it was recommended that the growth hormone injection be discontinued and oral acetazolamide started. After 4 weeks of treatment, the optic disc edema and visual field defect improved. At the 2-year follow-up, she had a normal visual field with a normal optic nerve in both eyes. Conclusions: Ophthalmologists should be aware of the clinical features and treatment of idiopathic intracranial hypertension secondary to recombinant human growth hormone treatment, which is a very rare, vision-threatening complication. Complete neuro-ophthalmological examinations should be performed immediately in children complaining of visual disturbances or headache during treatment with recombinant human growth hormone.