갑상선 유두암종과 병발한 육아종증 다발혈관염 1예

A Case of Granulomatosis with Polyangiitis Concurrent Papillary Thyroid Cancer

목적: 눈 충혈 및 불편감을 주소로 내원한 환자를 조직검사를 통해 육아종증 다발혈관염으로 진단하고 전신검사 중 갑상선암이 발견되어 함께 치료한 증례를 보고하고자 한다. 증례요약: 56세 여자 환자가 1개월 전부터 시작된 우안 충혈과 부종, 불편감을 주소로 내원하였다. 우안의 나안시력은 0.9, 우안 결막의 충혈, 부종과 함께 우측 코눈물관 주변에 단단하고 압통을 동반한 융기가 있었으며, 우안의 안구돌출과 내전, 하전의 제한이 보였다. 영상검사에서 코눈물관을 포함하여 코안까지 침범한 우측 안와의 덩이가 관찰되었고, 우측 안와와 코안의 낭종 절제를 시행하였다. 조직검사에서 괴사가 동반된 육아종성 염증 소견과 c-anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) 양성을 보여 육아종증 다발혈관염으로 진단되었다. 전신 컴퓨터단층촬영과 양전자방출단층촬영에서 우측 안와, 코안, 종격, 후치골 및 좌측 갑상선의 종양이확인되었고, 갑상선 초음파와 생검에서 림프절 전이가 있는 좌측 갑상선 유두암종이 확인되었다. 치료를 위해 스테로이드 안약 점안, 정맥 스테로이드 및 리툭시맙 주사, 갑상선암 절제술 및 양쪽 중심림프절 곽청술을 시행하였으며 이후 우안의 안구돌출 및 안구운동장애는 호전되었다. 결론: 육아종증 다발혈관염은 드문 질환이나 첫 증상으로 눈의 이상이 나타날 수 있으며, 면역억제 치료가 없이도 악성 종양이 병발하는 경우가 있으므로 의심되는 환자에서는 ANCA를 포함한 자가면역항체검사 및 조직검사가 필요하다.

Purpose: To report a biopsy-proven case of granulomatosis with polyangiitis (GPA) who visited for red eye and discomfort. We detected papillary thyroid cancer by a whole-body scan. Case summary: A 56-year-old female presented to our clinic with hyperemia and discomfort in the right eye for the past 1 month. The visual acuity was 0.9 in the right eye. Congestion and chemosis of the right conjunctiva were observed by slit-lamp microscopy. There was a firm, erythematous, tender mass near the right nasolacrimal duct. Impairment of adduction and infraduction and proptosis were observed. Radiologically, a 3.6 × 2.6 × 1.2 cm right orbital mass was seen in the intraorbital extraconal space, invading the right nasolacrimal duct and nasal cavity. Pathologic and supplementary investigations showed granulomatous, c-anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA)-positive inflammation in the mass. The patient was diagnosed with GPA. Whole-body computed tomography and positron emission tomography-computed tomography revealed multiple lesions in the right orbit, nasal cavity, mediastinum, retropubic area, and left thyroid gland. Thyroid ultrasonography and biopsy led to a diagnosis of papillary carcinoma with lymph node metastasis. Topical and systemic steroids and rituximab injection were administered, and total thyroidectomy with bilateral central lymph node dissection was performed. This led to improvements in proptosis and limitation of extraocular movement. Conclusions: GPA is a rare disease that may initially present with ocular symptoms. It can be associated with malignancies even in the absence of immunosuppression. Patients with ocular problems suspected of having GPA should undergo autoimmune antibody testing, including ANCA and tissue biopsy.