혈구탐식성림프조직구증식증에서 발생한 안와경색증후군 1예

A Case of Orbital Infarction Syndrome in a Patient with Hemophagocytic Lymphohistiocytosis

목적: 혈구탐식성림프조직구증식증 환자에서 안와경색증후군을 경험하였기에 이를 보고하고자 한다. 증례요약: 고혈압, 당뇨의 병력이 있던 70세 여자 환자가 혈구탐식성림프조직구증식증 진단 후 갑작스러운 좌안 눈꺼풀처짐이 발생하여 안과에 의뢰되었다. 3일 후 최대교정시력은 우안 0.8, 좌안 광각무로 측정되었고 좌안에서 모든 방향으로의 안구운동장애가 발생하였다. 안저검사에서 시신경유두 창백, 좁아진 망막동맥이 관찰되었으며, 혈관조영에서 망막동맥과 정맥의 혈류가 나타나지 않았다. 경부 전산화단층촬영 혈관조영술에서 좌측 원위부 내경동맥이 좁아진 소견이 관찰되었다. 안와 전산화단층촬영에서 좌안 안구돌출과외안근의 비대가 나타났고 안와 자기공명영상에서 좌안의 안와지방과 시신경수초의 조영증강 및 시신경부종이 관찰되었다. 세극등현미경검사에서 좌안 전안부 허혈 소견과 눈꺼풀의 허혈성 괴사가 확인되었다. 상기 소견들을 종합하여 안와경색증후군으로 진단하였다. 결론: 혈구탐식성림프조직구증식증 환자에서 안와 내의 염증반응과 혈액 응고장애 및 혈전 발생률 증가는 안와 조직의 허혈을 유발할수 있으므로 시력저하, 안구운동장애, 전안부 허혈 등의 소견을 보인다면 안와경색증후군을 염두에 둘 필요가 있다.

Purpose: To report a case of orbital infarction syndrome in a patient with hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH). Case summary: A 70-year-old woman with diabetes mellitus and hypertension was referred to the Department of Ophthalmology for sudden-onset left upper eyelid ptosis after being diagnosed with HLH. After 3 days, the best corrected visual acuity in the right eye was 0.8, while there was no light perception in the left eye. In the left eye, the ocular motility examination showed limitations in all fields of gaze. On fundus examination, optic disc pallor, retinal hemorrhage, and narrowed retinal arteries were observed in the left eye. Fluorescein angiography showed no blood flow in the retinal arteries and veins in the left eye. On neck computed tomography angiography, the left distal internal carotid artery was narrowed. Orbit computed tomography showed exophthalmos and extraocular muscle hypertrophy in the left eye. Orbit magnetic resonance imaging confirmed optic nerve edema, enhancement of the optic nerve sheath, and high signal intensity of the intraocular fat in the left eye. Slit-lamp examination revealed ischemia of the anterior segment and ischemic necrosis of the eyelid in the left eye. The patient was diagnosed with orbital infarction syndrome. Conclusions: Several factors may lead to ischemia of the orbital tissues in patients with HLH, including coagulopathy, an increased incidence of blood clots, and inflammation in the orbit. It is necessary to consider the possibility of orbital infarction syndrome when HLH patients present with visual loss, ocular movement limitations, and anterior segment ischemia.