마이엘린희소돌기세포당단백질항체 연관 질환에서 안와첨증후군

Orbital Apex Syndrome Associated with Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Positivity: A Case Report

목적: 마이엘린희소돌기세포당단백질항체 연관 질환(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody disease, MOGAD)에서 시신경주위염과 눈돌림신경마비로 나타난 안와첨증후군을 보고한다. 증례요약: 31세 남성이 8일 전 갑자기 발생한 복시와 우안의 시력 장애로 왔다. 눈 움직임에 동반된 우안 안구통이 있었다. 우안의눈꺼풀처짐이 있었다. 시력은 양안 1.0이었다. 우안 동공이 좌안에 비해서 확장되어 있었고, 동공반응검사에서 우안의 경미한 상대구심동공운동장애를 보였다. 안구운동검사에서 우안 6 PD 하사시와 외전 외의 전 방향의 운동 제한이 있었다. 안저검사에서 우안의 경미한시신경 유두 부종이 있었다. MRI에서 우안 시신경집의 조영증강을 확인하였다. 혈청 항MOG 항체가 양성이었다. 5일간 고농도 스테로이드 주사 치료(methylprednisolone 1 g/day IV)를 시행하였고, 눈 증상은 호전을 보였다. 결론: MOGAD는 시신경주위염과 눈돌림신경마비로 나타난 안와첨증후군의 형태로 발생할 수 있다. 시신경염에 안구운동장애가 동반되어 발생한다면 MOGAD의 가능성을 고려할 수 있을 것이다.

Purpose: To report a case of orbital apex syndrome presenting with optic perineuritis and oculomotor nerve palsy in myelin oligodendrocyte glycoprotein-associated disease (MOGAD). Case summary: A 31-year-old male presented to the clinic with sudden onset of diplopia and visual disturbance in the right eye, lasting for 8 days. He experienced ocular pain with eye movement and had ptosis in the right eye. Visual acuity was 1.0 in both eyes. The pupil of the right eye was dilated and exhibited a relative afferent pupillary defect. An extraocular examination revealed 6 PD hypotropia of the right eye, with limited ocular movement except for abduction. The right eye also showed mild optic disc swelling. MRI revealed enhancement of the optic nerve sheath in the right eye. He tested positive for anti-MOG antibody in his serum. Steroid pulse treatment with methylprednisolone (1 g/day IV for 5 days) was initiated, leading to improvement in ocular symptoms. Conclusions: MOG-associated disease can present as orbital apex syndrome with optic perineuritis and oculomotor nerve palsy. Clinicians should consider the possibility of MOGAD in patients with optic neuritis and ocular motility disorders.